<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">therapeutic</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Южно-Российский журнал терапевтической практики</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>South Russian Journal of Therapeutic Practice</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">2712-8156</issn><issn pub-type="epub">3033-8344</issn><publisher><publisher-name>РостГМУ</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.21886/2712-8156-2022-3-4-107-115</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">therapeutic-325</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>CLINICAL CASES</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Сочетание гранулематоза с полиангиитом с COVID-19: трудности дифференциальной диагностики и лечения</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Combination of granulomatosis with polyangiitis with COVID-19: difficulties in differential diagnosis and treatment</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-0313-1191</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Никитина</surname><given-names>Н. М.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Nikitina</surname><given-names>N. M.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Никитина Наталья Михайловна, д. м. н., профессор кафедры госпитальной терапии лечебного факультета</p><p>Саратов</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Natalya M. Nikitina, Dr. Sci. (Med.), Professor of the Department of Hospital Therapy, Faculty of Medicine</p><p>Saratov</p></bio><email xlink:type="simple">nikina02@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0003-0701-8476</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Александрова</surname><given-names>О. Л.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Aleksandrova</surname><given-names>O. L.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Александрова Ольга Леонидовна, к. м. н., ассистент кафедры госпитальной терапии лечебного факультета</p><p>Саратов</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Olga L. Aleksandrova, Cand. Sci. (Med.), Assistant of the Department of Hospital Therapy, Faculty of Medicine</p><p>Saratov</p></bio><email xlink:type="simple">o-l-aleksandrova@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-6397-3542</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Магдеева</surname><given-names>Н. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Magdeeva</surname><given-names>N. A.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Магдеева Надежда Анатольевна, к. м. н., доцент кафедры госпитальной терапии лечебного факультета</p><p>Саратов</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Nadezhda A. Magdeeva, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor, Department of Hospital Therapy, Faculty of Medicine</p><p>Saratov</p></bio><email xlink:type="simple">Magnad4@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-1905-8312</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Мелехина</surname><given-names>И. Ф.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Melekhina</surname><given-names>I. F.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Мелехина Ирина Федоровна, заведующая ревматологическим отделением</p><p>Саратов</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Irina F. Melehina, Head of the Rheumatology Department</p><p>Saratov</p></bio><email xlink:type="simple">irinam.66@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-9192-6866</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Пасечная</surname><given-names>Н. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Pasechnaya</surname><given-names>N. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Пасечная Наталия Вячеславовна, врач ревматолог ревматологического отделения</p><p>Саратов</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Natalia V. Pasechnaya, rheumatologist, rheumatology department</p><p>Saratov</p></bio><email xlink:type="simple">natusjok@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского» Минздрава России</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Ministry of Health and Social Development of the Russian Federation State Educational Institution of Higher Professional Education Saratov State Medical University n. a. V.I. Razumovsky</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru"><institution>Государственное учреждение здравоохранения «Областная клиническая больница»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>State Health Institution “Regional Clinical Hospital”</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2022</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>31</day><month>12</month><year>2022</year></pub-date><volume>3</volume><issue>4</issue><fpage>107</fpage><lpage>115</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Никитина Н.М., Александрова О.Л., Магдеева Н.А., Мелехина И.Ф., Пасечная Н.В., 2022</copyright-statement><copyright-year>2022</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Никитина Н.М., Александрова О.Л., Магдеева Н.А., Мелехина И.Ф., Пасечная Н.В.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Nikitina N.M., Aleksandrova O.L., Magdeeva N.A., Melekhina I.F., Pasechnaya N.V.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.therapeutic-j.ru/jour/article/view/325">https://www.therapeutic-j.ru/jour/article/view/325</self-uri><abstract><p>В статье представлено проспективное клиническое наблюдение с летальным исходом пациента с тяжёлым течением гранулематоз с полиангиитом (ГПА), осложнённого COVID 19 на фоне иммуносупрессии. В дебюте заболевания имелись трудности с постановкой диагноза, выставлялся диагноз «Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом» (ЭГПА). Пациент получал глюкокортикоиды (ГК) внутрь и в режиме пульс-терапии, цитостатические препараты. Терапия была недостаточно эффективна. В процессе наблюдения диагноз «ЭГПА» был изменён на «ГПА». С учётом неэффективности проводимой терапии пациенту назначена генно-инженерная биологическая терапия ритуксимабом (РТМ). Было отмечено снижение активности заболевания, достижение деплеции В-клеток. В период пандемии пациент заболел новой коронавирусной инфекцией. Иммуносупрессия способствовала тяжёлому течению заболевания. После лечения инфекции наросла активность васкулита, что потребовало повторного введения РТМ по жизненным показаниям. На фоне терапии — кратковременная стабилизация состояния, в дальнейшем — рецидив лихорадки, нарастание дыхательной недостаточности, развитие нейтропении. С учётом исходного поражения лёгких у пациента проводилась дифференциальная диагностика между осложнениями коронавирусной инфекции и активностью основного заболевания. Несмотря на проведение противовоспалительной, антикоагулянтной, антибактериальной терапии, состояние пациента прогрессивно ухудшалось, нарастала дыхательная недостаточность, появилось кровохарканье. Был диагностирован спонтанный пневмоторакс справа, пневмомедиастинум. После неоднократных отрицательных ПЦР результатов в мазках вновь обнаружен возбудитель SARS COV-2. Непосредственной причиной смерти, по данным клинического наблюдения и патологоанатомического вскрытия, явилась тяжёлая дыхательная недостаточность, тромбообразование в мелких сосудах лёгких у больного с новой коронавирусной инфекцией на фоне иммуносупрессии по поводу ГПА.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>The article presents a prospective clinical observation with a fatal outcome in a patient with severe granulomatosis with polyangiitis (GPA) complicated by COVID 19 on the background of immunosuppression. At the onset of the disease, there were difficulties in making a diagnosis; differential diagnosis between eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) and GPA was carried out. Against the background of combined therapy — the use of high and ultra-high doses of glucocorticoids (GC) and cytostatic drugs, a short-term improvement was noted. However, within a year and a half of treatment, it was not possible to achieve remission of the disease. Taking into account the ineffectiveness of the therapy, by the decision of the medical commission, the patient was prescribed genetically engineered biological therapy rituximab (RTM). There was a decrease in the activity of the disease, the achievement of depletion of B-cells. During the pandemic period, despite observing the isolation regime, the patient fell ill with a coronavirus infection. Immunosuppression contributed to severe infection. After the infection was treated, the activity of vasculitis increased, which required the repeated administration of RTM for health reasons. During the therapy it was short-term stabilization of the condition. But after short period — fever, an increase in respiratory failure, the development of neutropenia. Taking into account the initial lesion of the lungs in the patient, differential diagnostics was carried out between the complications of coronavirus infection and the activity of the underlying disease. Despite anti-inflammatory, anticoagulant, antibacterial therapy, the patient's condition progressively worsened, respiratory failure increased, hemoptysis appeared. Spontaneous pneumothorax on the right was diagnosed, pneumomediastinum. After repeated negative PCR results, the causative agent of SARS COV-2 was again detected in smears. The immediate cause of death, according to clinical observation and autopsy, was severe respiratory failure, thrombosis in small vessels of the lungs in a patient with a new coronavirus infection against the background of immunosuppression for GPA.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>АНЦА-ассоциированные васкулиты</kwd><kwd>гранулематоз с полиангиитом</kwd><kwd>иммуносупрессия</kwd><kwd>ритуксимабЮ коронавирусная инфекция</kwd><kwd>тромбозы</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>ANCA-associated vasculitis</kwd><kwd>granulomatosis with polyangiitis</kwd><kwd>immunosuppression</kwd><kwd>rituximab</kwd><kwd>coronavirus infection</kwd><kwd>thrombosis</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Kim MY, Sohn KH, Song WJ, Park HW, Cho SH, Min KU, et al. Clinical features and prognostic factors of Churg-Strauss syndrome. Korean J Intern Med. 2014;29(1):85-95. doi: 10.3904/kjim.2014.29.1.85</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kim MY, Sohn KH, Song WJ, Park HW, Cho SH, Min KU, et al. Clinical features and prognostic factors of Churg-Strauss syndrome. Korean J Intern Med. 2014;29(1):85-95. doi: 10.3904/kjim.2014.29.1.85</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Groh M, Pagnoux C, Baldini C, Bel E, Bottero P, Cottin V, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management. Eur J Intern Med. 2015;26(7):545-53. doi: 10.1016/j.ejim.2015.04.022</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Groh M, Pagnoux C, Baldini C, Bel E, Bottero P, Cottin V, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management. Eur J Intern Med. 2015;26(7):545-53. doi: 10.1016/j.ejim.2015.04.022</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Бекетова Т.В. Международные рекомендации по лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов. Современная ревматология. 2019;13(1):19-25. doi: 10.14412/1996-7012-2019-1-19-25</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Бекетова Т.В. Международные рекомендации по лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов. Современная ревматология. 2019;13(1):19-25. doi: 10.14412/1996-7012-2019-1-19-25</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Бекетова Т.В., Бланк Л.М., Лила А.М. COVID-19 у пациентки с АНЦА-ассоциированным системным васкулитом, получавшей анти-В-клеточную терапию ритуксимабом. Научно-практическая ревматология. 2020;58(4):456-462. doi: 10.47360/1995-4484-2020-456-462</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Бекетова Т.В., Бланк Л.М., Лила А.М. COVID-19 у пациентки с АНЦА-ассоциированным системным васкулитом, получавшей анти-В-клеточную терапию ритуксимабом. Научно-практическая ревматология. 2020;58(4):456-462. doi: 10.47360/1995-4484-2020-456-462</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Фролова Н.Ф., Томилина Н.А., Котенко О.Н., Подкорытова О.Л., Исхаков Р.Т., Усатюк С.С., и др. Экулизумаб в лечении АНЦА-ассоциированного васкулита, осложненного Covid-19. Клинические наблюдения. Нефрология и диализ. 2020;22(Спецвыпуск):33-45. doi: 10.28996/2618-9801-2020-Special_Issue-33-45</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Фролова Н.Ф., Томилина Н.А., Котенко О.Н., Подкорытова О.Л., Исхаков Р.Т., Усатюк С.С., и др. Экулизумаб в лечении АНЦА-ассоциированного васкулита, осложненного Covid-19. Клинические наблюдения. Нефрология и диализ. 2020;22(Спецвыпуск):33-45. doi: 10.28996/2618-9801-2020-Special_Issue-33-45</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Tesfa D, Ajeganova S, Hägglund H, Sander B, Fadeel B, Hafström I, et al. Late-onset neutropenia following rituximab therapy in rheumatic diseases: association with B lymphocyte depletion and infections. Arthritis Rheum. 2011;63(8):2209-14. doi: 10.1002/art.30427</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Tesfa D, Ajeganova S, Hägglund H, Sander B, Fadeel B, Hafström I, et al. Late-onset neutropenia following rituximab therapy in rheumatic diseases: association with B lymphocyte depletion and infections. Arthritis Rheum. 2011;63(8):2209-14. doi: 10.1002/art.30427</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Семенкова Е.Н. Системные некротизирующие васкулиты. М.: Русский врач; 2001.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Семенкова Е.Н. Системные некротизирующие васкулиты. М.: Русский врач; 2001.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Luqmani R, Suppiah R, Edwards CJ, Phillip R, Maskell J, Culliford D, et al. Mortality in Wegener's granulomatosis: a bimodal pattern. Rheumatology (Oxford). 2011;50(4):697-702. doi: 10.1093/rheumatology/keq351</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Luqmani R, Suppiah R, Edwards CJ, Phillip R, Maskell J, Culliford D, et al. Mortality in Wegener's granulomatosis: a bimodal pattern. Rheumatology (Oxford). 2011;50(4):697-702. doi: 10.1093/rheumatology/keq351</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit10"><label>10</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Little MA, Nightingale P, Verburgh CA, Hauser T, De Groot K, Savage C, et al. Early mortality in systemic vasculitis: relative contribution of adverse events and active vasculitis. Ann Rheum Dis. 2010;69(6):1036-43. doi: 10.1136/ard.2009.109389</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Little MA, Nightingale P, Verburgh CA, Hauser T, De Groot K, Savage C, et al. Early mortality in systemic vasculitis: relative contribution of adverse events and active vasculitis. Ann Rheum Dis. 2010;69(6):1036-43. doi: 10.1136/ard.2009.109389</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit11"><label>11</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Stegeman CA, Tervaert JW, de Jong PE, Kallenberg CG. Trimethoprim-sulfamethoxazole (co-trimoxazole) for the prevention of relapses of Wegener's granulomatosis. Dutch Co-Trimoxazole Wegener Study Group. N Engl J Med. 1996;335(1):16-20. doi: 10.1056/NEJM199607043350103</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Stegeman CA, Tervaert JW, de Jong PE, Kallenberg CG. Trimethoprim-sulfamethoxazole (co-trimoxazole) for the prevention of relapses of Wegener's granulomatosis. Dutch Co-Trimoxazole Wegener Study Group. N Engl J Med. 1996;335(1):16-20. doi: 10.1056/NEJM199607043350103</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit12"><label>12</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Насонов Е.Л., Лила А.М., Мазуров В.И., Белов Б.С., Каратеев А.Е., Дубинина Т.В., и др. Коронавирусная болезнь 2019 (COVID-19) и иммуновоспалительные ревматические заболевания. Рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация ревматологов России». Научно-практическая ревматология. 2021;59(3):239-254. doi: 10.47360/1995-4484-2021-239-254</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Насонов Е.Л., Лила А.М., Мазуров В.И., Белов Б.С., Каратеев А.Е., Дубинина Т.В., и др. Коронавирусная болезнь 2019 (COVID-19) и иммуновоспалительные ревматические заболевания. Рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация ревматологов России». Научно-практическая ревматология. 2021;59(3):239-254. doi: 10.47360/1995-4484-2021-239-254</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit13"><label>13</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Tang N, Li D, Wang X, Sun Z. Abnormal coagulation parameters are associated with poor prognosis in patients with novel coronavirus pneumonia. J Thromb Haemost. 2020;18(4):844-847. doi: 10.1111/jth.14768</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Tang N, Li D, Wang X, Sun Z. Abnormal coagulation parameters are associated with poor prognosis in patients with novel coronavirus pneumonia. J Thromb Haemost. 2020;18(4):844-847. doi: 10.1111/jth.14768</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
