<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">therapeutic</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Южно-Российский журнал терапевтической практики</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>South Russian Journal of Therapeutic Practice</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">2712-8156</issn><publisher><publisher-name>РостГМУ</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.21886/2712-8156-2023-4-4-95-100</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">therapeutic-411</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>CLINICAL CASES</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Гранулематоз Вегенера: трудности диагностики и лечения</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Wegener's granulomatosis: difficulties in diagnosis and treatment</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Баранова</surname><given-names>Ю. Р.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Baranova</surname><given-names>Y. R.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Баранова Юлия Рашитовна - врач-пульмонолог пульмонологического отделения.</p><p>Саратов</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Yulia R. Baranova - pulmonologist in the Pulmonology Department, Regional Clinical Hospital.</p><p>Saratov</p></bio><email xlink:type="simple">sunlight94@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0009-0003-1802-9565</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Романова</surname><given-names>И. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Romanova</surname><given-names>I. A.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Романова Ирина Александровна - к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии лечебного факультета.</p><p>Саратов</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Irina A. Romanova - Cand. Sci. (Med), Associate Professor, Hospital Therapy Department, Saratov State Medical University named after V.I. Razumovsky Ministry of Healt of Russia.</p><p>Saratov</p></bio><email xlink:type="simple">irina-charitonova@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Стешенко</surname><given-names>Р. Н.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Steshenko</surname><given-names>R. N.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Стешенко Руслан Николаевич - к.м.н., заведующий пульмонологическим отделением.</p><p>Саратов</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Ruslan N. Steshenko - Cand. Sci. (Med), Head of the Pulmonology Department, Regional Clinical Hospital.</p><p>Saratov</p></bio><email xlink:type="simple">steshensaratov@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-1905-8312</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Мелехина</surname><given-names>И. Ф.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Melehina</surname><given-names>I. F.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Мелехина Ирина Федоровна - заведующая ревматологическим отделением.</p><p>Саратов</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Irina F. Melehina - Head of the Rheumatology Department, Regional Clinical Hospital.</p><p>Saratov</p></bio><email xlink:type="simple">irinam.66@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-0313-1191</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Никитина</surname><given-names>Н. М.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Nikitina</surname><given-names>N. N.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Никитина Наталья Михайловна - д.м.н., заведующая кафедрой госпитальной терапии лечебного факультета.</p><p>Саратов</p><p>Тел.: +78452491437</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Natalia M. Nikitina - MD, head of hospital therapy department of Federal State Educational Institution of High Education “Saratov State Medical University n.a. V.I. Razumovsky” Ministry of Health Russian Federation.</p><p>Saratov</p></bio><email xlink:type="simple">nikina02@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-7464-826X</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Кароли</surname><given-names>Н. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Karoli</surname><given-names>N. A.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Кароли Нина Анатольевна - д.м.н., профессор кафедры госпитальной терапии лечебного факультета.</p><p>Саратов</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Nina A. Karoli - MD, professor of hospital therapy chair of general medicine Department, V.I. Razumovsky Saratov State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russia.</p><p>Saratov</p></bio><email xlink:type="simple">nina.karoli.73@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru">ГУЗ «Областная клиническая больница»<country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en">State Health Institution “Regional Clinical Hospital”<country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru">ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского» Минздрава России<country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en">V.I. Razumovsky Saratov State Medical University<country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2023</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>13</day><month>12</month><year>2023</year></pub-date><volume>4</volume><issue>4</issue><fpage>95</fpage><lpage>100</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Баранова Ю.Р., Романова И.А., Стешенко Р.Н., Мелехина И.Ф., Никитина Н.М., Кароли Н.А., 2023</copyright-statement><copyright-year>2023</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Баранова Ю.Р., Романова И.А., Стешенко Р.Н., Мелехина И.Ф., Никитина Н.М., Кароли Н.А.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Baranova Y.R., Romanova I.A., Steshenko R.N., Melehina I.F., Nikitina N.N., Karoli N.A.</copyright-holder><license license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.therapeutic-j.ru/jour/article/view/411">https://www.therapeutic-j.ru/jour/article/view/411</self-uri><abstract><p>Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера, ГПА) — это редкое заболевание неустановленной этиологии с полиорганными поражениями, характеризующееся развитием некротизирующего гранулематозного воспаления и признаками васкулита аутоиммунного генеза, поражающего преимущественно сосуды малого и среднего калибра. В приведённом клиническом случае у пациента отмечается классическая триада симптомов (поражение верхних дыхательных путей, лёгких, почек), диагноз подтверждён морфологически. Особенностью описанного клинического случая является его редкая распространённость, сложность в постановке диагноза в связи с полиорганностью поражения, отсутствием специфических признаков в дебюте заболевания, что потребовало проведения дифференциального диагноза. Раннее определение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) в крови повышает частоту диагностики ГПА, а своевременное установление диагноза позволяет как можно раньше назначить терапию и избежать инвалидизации пациентов.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis, GPA) is a rare disease of unknown etiology with multiple organ lesions, characterized by the development of necrotizing granulomatous inflammation and signs of autoimmune vasculitis, predominantly affecting small and medium-sized vessels. In the above clinical case, the patient has a classic triad of symptoms (damage to the upper respiratory tract, lungs, kidneys), the diagnosis was confirmed morphologically. The peculiarity of the described clinical case is its rare prevalence, the difficulty in making a diagnosis due to the multiorganism of the lesion, the absence of specific signs at the onset of the disease, which required a differential diagnosis. Early detection of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) in the blood increases the frequency of GPA diagnosis, and timely diagnosis allows prescribing therapy as soon as possible and avoiding disability in patients.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>гранулематоз с полиангиитом</kwd><kwd>антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)</kwd><kwd>системные васкулиты</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>granulomatosis with polyangiitis</kwd><kwd>antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)</kwd><kwd>systemic vasculitis</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Wegener F. Uber eine eigenartige rhinogene granulomatose mit besonderer beteiligung des arteriensystems und der nieveu. Beitr. Pathol. 1939;102:36-68.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Wegener F. Uber eine eigenartige rhinogene granulomatose mit besonderer beteiligung des arteriensystems und der nieveu. Beitr. Pathol. 1939;102:36-68.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Анаев Э.Х., Баранова И.А., Белевский А.С. Легочные васкулиты: диагностика и лечение. Тер. Арх. 2018;(3):99-106. DOI: 10.26442/terarkh201890399-106.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Анаев Э.Х., Баранова И.А., Белевский А.С. Легочные васкулиты: диагностика и лечение. Тер. Арх. 2018;(3):99-106. DOI: 10.26442/terarkh201890399-106.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Zhou P, Ma J, Wang G. Impact of interstitial lung disease on mortality in ANCA-associated vasculitis: A systematic literature review and meta-analysis. Chron Respir Dis. 2021;18:1479973121994562. DOI: 10.1177/1479973121994562</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Zhou P, Ma J, Wang G. Impact of interstitial lung disease on mortality in ANCA-associated vasculitis: A systematic literature review and meta-analysis. Chron Respir Dis. 2021;18:1479973121994562. DOI: 10.1177/1479973121994562</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Клименко С., Кривошеев О. Гранулематоз Вегенера на современном этапе: варианты течения, прогноз. Врач. 2005;12:39-41. eLIBRARY ID: 14306935; EDN: MBCBBH</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Клименко С., Кривошеев О. Гранулематоз Вегенера на современном этапе: варианты течения, прогноз. Врач. 2005;12:39-41. eLIBRARY ID: 14306935; EDN: MBCBBH</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Синенко А.А., Кулаков Ю.В., Абрамочкина Е.Б., Лупач Н.М., Сюсина О.И., Файзенгер Е.М., и др. Опыт ведения больного с гранулематозом Вегенера: трудности диагностики и лечения. Вестник современной клинической медицины. 2011;4(2):46a-51. eLIBRARY ID: 16404054; EDN: NUZFNN</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Синенко А.А., Кулаков Ю.В., Абрамочкина Е.Б., Лупач Н.М., Сюсина О.И., Файзенгер Е.М., и др. Опыт ведения больного с гранулематозом Вегенера: трудности диагностики и лечения. Вестник современной клинической медицины. 2011;4(2):46a-51. eLIBRARY ID: 16404054; EDN: NUZFNN</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1101-7. DOI: 10.1002/art.1780330807</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1101-7. DOI: 10.1002/art.1780330807</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Бекетова ТВ. Международные рекомендации по лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов. Современная ревматология. 2019;13(1):19–25. doi: 10.14412/1996-7012-2019-1-19-25.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Бекетова ТВ. Международные рекомендации по лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов. Современная ревматология. 2019;13(1):19–25. doi: 10.14412/1996-7012-2019-1-19-25.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Stegeman CA, Tervaert JW, de Jong PE, Kallenberg CG. Trimethoprim-sulfamethoxazole (co-trimoxazole) for the prevention of relapses of Wegener's granulomatosis. Dutch Co-Trimoxazole Wegener Study Group. N Engl J Med. 1996;335(1):16-20. DOI: 10.1056/NEJM199607043350103</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Stegeman CA, Tervaert JW, de Jong PE, Kallenberg CG. Trimethoprim-sulfamethoxazole (co-trimoxazole) for the prevention of relapses of Wegener's granulomatosis. Dutch Co-Trimoxazole Wegener Study Group. N Engl J Med. 1996;335(1):16-20. DOI: 10.1056/NEJM199607043350103</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
