Батюшин Михаил Михайлович, проф., д.м.н., профессор кафедры внутренних болезней №2
Ростов-на-Дону
Mikhail M. Batiushin, Professor, Dr. Sci. (Med.), Professor of the Department of Internal Diseases No. 2
Rostov-on-Don
Аблякимова Лера Рустемовна, врач-нефролог
Батайск
Lera R. Ablyakimova, nephrologist
Bataysk
Гурцкой Роман Александрович, проф., д.м.н., руководитель Дорожного центра урологии, нефрологии и андрологии
Батайск
Roman A. Gurtskoy, Professor, Dr. Sci. (Med.), Head of the Road Center of Urology, Nephrology and Andrology
Bataysk
Семененко Екатерина Владимировна, врач-терапевт-пульмонолог высшй категории, заведующая терапевтическим отделением
Батайск
Ekaterina V. Semenenko, pulmonologist of the highest category, head of the therapeutic department
Bataysk
Повилайтите Патриция Эдмундовна, к.б.н., заведующая лабораторией
Ростов-на-Дону
Patricia E. Povilaite, Cand. Sci. (Bio.), Head of the Laboratory
Rostov-on-Don
Сарвилина Ирина Владиславовна, проф., д.м.н., директор
Ростов-на-Дону
Irina V. Sarvilina, Professor, Dr. Sci. (Med.), Director
Rostov-on-Don
Представлен клинический случай редкого заболевания АLECT-2-амилоидоза почек, являющийся первым описанием данной патологии в РФ. Представлены данные пациентки Д., 72 года, обратилась за медицинской помощью в декабре 2024 г. с жалобами на выраженную общую слабость, одышку, отсутствие аппетита, распространённые отёки. Отмечались признаки нефротического синдрома. В ходе морфологического исследования биоптата почки была выявлена картина амилоидоза с преимущественным поражением стенок артерий, артериол, а также клубочков. При этом отложения идентифицировались как не принадлежащие к АА-типу и AL-типу с помощью иммунофлюоресцентного анализа с применением соответствующих антител. Протеомный анализ мочи выявил повышение уровня лейкоцитарного хематоксического фактора 2 (LECT2), что свидетельствует о его отношении к амилоидогенезу. При этом в описанных в литературе случаях, как правило, не наблюдалось повышения его уровня в плазме крови, чего также не было зарегистрировано в ходе протеомного анализа крови у нашей пациетки. Таким образом, амилоидоз с поражением почек обусловлен у пациентки LECT2 и идентифицирован как АLECT2-амилоидоз.
A clinical case of the rare kidney disease ALECT-2-amyloidosis, which is the first description of this pathology in the Russian Federation, is presented. The data of patient D., 72 years old, who sought medical help in December 2024 with complaints of severe general weakness, shortness of breath, lack of appetite, and widespread edema are presented. There were signs of nephrotic syndrome. A morphological examination of the kidney biopsy revealed a pattern of amyloidosis with a predominant lesion of the arterial walls, arterioles, and glomeruli. At the same time, the deposits were identified as not belonging to the AA-type and AL-type using immunofluorescence analysis using appropriate antibodies. Proteomic analysis of urine revealed an increase in the level of leukocyte chemotoxic factor 2 (LECT2), which indicates its relation to amyloidogenesis. At the same time, in the cases described in the literature, as a rule, there was no increase in its plasma level, which was also not recorded during a proteomic blood test in our patient. Thus, amyloidosis with kidney damage was caused in the patient by LECT2 and was identified as LECT2-amyloidosis.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.