therapeuticЮжно-Российский журнал терапевтической практикиSouth Russian Journal of Therapeutic Practice2712-81563033-8344РостГМУ10.21886/2712-8156-2025-6-3-96-102therapeutic-630Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCLINICAL CASESОт инфекциониста к ревматологу – трудности диагностики аутовоспалительных заболеваний на примере болезни Стилла взрослыхFrom infectious disease specialist to rheumatologist — difficulties in diagnosing autoinflammatory diseases using adult-onset Still’s disease an examplehttps://orcid.org/0000-0002-0926-6038МихайловаЗ. Д.MikhailovaZ. D.

Зинаида Дмитриевна Михайлова, д. м. н., доцент, консультант

Нижний Новгород

Zinaida D. Mikhailova, Dr. Sci. (Med.), Assoc. Prof., Consulting Physician

Nizhny Novgorod

zinaida.mihailowa@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0008-3075-212XБобровД. А.BobrovD. A.

Денис Александрович Бобров, врач-терапевт

Нижний Новгород

Denis A. Bobrov, Physician

Nizhny Novgorod

bobrovlty@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-6642-1364ПивоваровД. В.PivovarovD. V.

Дмитрий Викторович Пивоваров, к. м. н., врач-терапевт

Нижний Новгород

Dmitry V. Pivovarov, Cand.Sci. (Med.), Physician

Nizhny Novgorod

pivovarov121094@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0942-6070ОмароваЮ. В.OmarovaJ. V.

Юлия Васильевна Омарова, к. м. н., врач-терапевт

Нижний Новгород

Yulia V. Omarova, Cand. Sci. (Med.), Physician

Nizhny Novgorod

sailor94mihailova@yandex.ruГБУЗ НО «Городская клиническая больница № 38 Нижегородского района г. Нижнего Новгорода»РоссияMunicipal Clinical Hospital No. 38Russian Federation2025270920256396102Copyright © Михайлова З.Д., Бобров Д.А., Пивоваров Д.В., Омарова Ю.В., 20252025Михайлова З.Д., Бобров Д.А., Пивоваров Д.В., Омарова Ю.В.Mikhailova Z.D., Bobrov D.A., Pivovarov D.V., Omarova J.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.therapeutic-j.ru/jour/article/view/630

   В статье рассматриваются признаки и алгоритм диагностики аутовоспалительных заболеваний, принципы терапии. Обсуждаются клинические проявления и осложнения болезни Стилла взрослых. Наиболее серьёзным осложнением указанной патологии является синдром активации макрофагов. Приведены данные Европейских клинических рекомендаций о принципах лечения болезни Стилла взрослых и лекарственные препараты, рекомендованные к назначению пациентам с синдромом активации макрофагов. Представлен клинический случай диагностики болезни Стилла взрослых у женщины 36 лет.

   The article discusses the signs and diagnostic algorithm of autoinflammatory diseases, principles of therapy. Clinical manifestations and complications of adult-onset Still’s disease are discussed. The most serious complication of this pathology is macrophage activation syndrome. The data of the European clinical guidelines on the principles of treatment of adult-onset Still’s disease and drugs recommended for administration to patients with macrophage activation syndrome are presented. A clinical case of diagnosis of adult-onset Still’s disease in a 36-year-old woman is presented.

болезнь Стилла взрослыхэритемалимфаденопатиялихорадкасуставной синдроммаркеры воспаленияadult-onset Still’s diseaseerythemalymphadenopathyfeverjoint syndromeinflammatory markersИсследование не имело спонсорской поддержкиThe study had no sponsorship supportReferencesДворецкий Л.И. Лихорадка неясного генеза. Вечная клиническая интрига. 3-е изд. М.; 2019.Dvoreckij L.I. Lihoradka neyasnogo geneza. Vechnaya klinicheskaya intriga. 3<sup>-d</sup>. ed. Moscow, 2019. (In Russ.).Арутюнов Г.П. Этюды дифференциального диагноза. М., 2019.Arutyunov G.P. Etyudy differencial’nogo diagnoza. Moscow, 2019. (In Russ.).Моисеев С.В., Рамеев В.В. Дифференциальный диагноз системных аутовоспалительных заболеваний. Клиническая фармакология и терапия. 2022;31(2):5-13. DOI 10.32756/0869-5490-2022-2-5-13.Moiseev S.V., Rameev V.V. Differential diagnosis of systemic autoinflammatory diseases. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya. 2022;31(2):5-13. (In Russ.) DOI 10.32756/0869-5490-2022-2-5-13.Мазуров В.И., Трофимов Е.А., Гайдукова И.З., Трофимова А.С. Болезнь Стилла взрослых: методические рекомендации для врачей общей практики, терапевтов. Терапия. 2023;9(1):108-115. DOI: 10.18565/therapy.2023.1.108–115Mazurov V.I., Trofimov E.A., Gaydukova I.Z., Trofimova A.S. Still’s disease in adults: methodological recommendations for general practitioners, therapists. Therapy. 2023;9(1):108-115. (In Russ.) DOI: 10.18565/therapy.2023.1.108–115Gattorno M, Hofer M, Federici S, Vanoni F, Bovis F, Aksentijevich I, et al. Classification criteria for autoinflammatory recurrent fevers. Ann Rheum Dis. 2019;78(8):1025-1032. DOI: 10.1136/annrheumdis-2019-215048Gattorno M, Hofer M, Federici S, Vanoni F, Bovis F, Aksentijevich I, et al. Classification criteria for autoinflammatory recurrent fevers. Ann Rheum Dis. 2019;78(8):1025-1032. DOI: 10.1136/annrheumdis-2019-215048Завражнова А.А., Кувардин Е.С., Мячикова В.Ю., Хаджидис А.К., Анохина Н.А., Андриянова М.А., и др. Персонифициро ванный подход к ведению пациентов с болезнью Стилла взрослых: вызовы клинической практики. Клиническая фармакология и терапия. 2023;23(2):51-58. DOI: 10.32756/0869-5490-2023-2-51-58.Zavrazhnova A.A., Kuvardin E.S., Myachikova V.Y., Hadzhidis A.K., Anohina N.A., Andriyanova M.A., et al. Targeted treatment challenges in patients with adult-onset Still’s disease. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya. 2023;32(2): 51-58. (In Russ.). DOI: 10.32756/0869-5490-2023-2-51-58.Логинова Т.К., Клименко А.А., Шмидт Е.И., Ковригина И.А., Чинова А.А., Саикумар А. Болезнь Стилла взрослых как редкое аутовоспалительное заболевание (клиническое наблюдение). РМЖ. 2023;10:8-12.Loginova T.K., Klimenko A.A., Shmidt E.I., Kovrigina I.A., Chinova A.A., Saikumar A. Adult-onset Still’s disease as a rare autoinflammatory disease (case report). RMJ. 2023;10:8–12. (In Russ.).Kadavath S, Efthimiou P. Adult-onset Still’s disease-pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options. Ann Med. 2015;47(1):6-14. DOI: 10.3109/07853890.2014.971052Kadavath S, Efthimiou P. Adult-onset Still’s disease-pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options. Ann Med. 2015;47(1):6-14. DOI: 10.3109/07853890.2014.971052Fautrel B, Mitrovic S, De Matteis A, Bindoli S, Antón J, Belot A, et al. EULAR/PReS recommendations for the diagnosis and management of Still’s disease, comprising systemic juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still’s disease. Ann Rheum Dis. 2024;83(12):1614-1627. DOI: 10.1136/ard-2024-225851Fautrel B, Mitrovic S, De Matteis A, Bindoli S, Antón J, Belot A, et al. EULAR/PReS recommendations for the diagnosis and management of Still’s disease, comprising systemic juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still’s disease. Ann Rheum Dis. 2024;83(12):1614-1627. DOI: 10.1136/ard-2024-225851Ruscitti P, Cantarini L, Nigrovic PA, McGonagle D, Giacomelli R. Recent advances and evolving concepts in Still’s disease. Nat Rev Rheumatol. 2024;20(2):116-132. DOI: 10.1038/s41584-023-01065-6Ruscitti P, Cantarini L, Nigrovic PA, McGonagle D, Giacomelli R. Recent advances and evolving concepts in Still’s disease. Nat Rev Rheumatol. 2024;20(2):116-132. DOI: 10.1038/s41584-023-01065-6Zaripova LN, Midgley A, Christmas SE, Beresford MW, Baildam EM, Oldershaw RA. Juvenile idiopathic arthritis: from aetiopathogenesis to therapeutic approaches. Pediatr Rheumatol Online J. 2021;19(1):135. DOI: 10.1186/s12969-021-00629-8Zaripova LN, Midgley A, Christmas SE, Beresford MW, Baildam EM, Oldershaw RA. Juvenile idiopathic arthritis: from aetiopathogenesis to therapeutic approaches. Pediatr Rheumatol Online J. 2021;19(1):135. DOI: 10.1186/s12969-021-00629-8Lee JJY, Schneider R. Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. Pediatr Clin North Am. 2018;65(4):691-709. DOI: 10.1016/j.pcl.2018.04.005Lee JJY, Schneider R. Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. Pediatr Clin North Am. 2018;65(4):691-709. DOI: 10.1016/j.pcl.2018.04.005Ahn SS, Yoo BW, Jung SM, Lee SW, Park YB, Song JJ. Application of the 2016 EULAR/ACR/PRINTO Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome in Patients with Adult-onset Still Disease. J Rheumatol. 2017;44(7):996-1003. DOI: 10.3899/jrheum.161286Ahn SS, Yoo BW, Jung SM, Lee SW, Park YB, Song JJ. Application of the 2016 EULAR/ACR/PRINTO Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome in Patients with Adult-onset Still Disease. J Rheumatol. 2017;44(7):996-1003. DOI: 10.3899/jrheum.161286Богданов А.Н., Волошин С.В., Кулибаба Т.Г., Тыренко В.В., Щербак С.Г. Изменения системы крови в клинической практике. Санкт-Петербург, 2017.Bogdanov A.N., Voloshin S.V., Kulibaba T.G., Tyrenko V.V., Shcherbak S.G. Izmeneniya sistemy krovi v klinicheskoj praktike. Saint Petersburg, 2017. (In Russ.).Гематология : национальное руководство. Под ред. О.А. Рукавицына. М., 2024.Rukavicyn O.A., ed. Gematologiya : nacional’noe rukovodstvo. Moscow, 2024. (In Russ.)ter Haar NM, Oswald M, Jeyaratnam J, Anton J, Barron KS, Brogan PA, et al. Recommendations for the management of autoinflammatory diseases. Ann Rheum Dis. 2015;74(9):1636-1644. DOI: 10.1136/annrheumdis-2015-207546ter Haar NM, Oswald M, Jeyaratnam J, Anton J, Barron KS, Brogan PA, et al. Recommendations for the management of autoinflammatory diseases. Ann Rheum Dis. 2015;74(9):1636-1644. DOI: 10.1136/annrheumdis-2015-207546

The authors declare that there are no conflicts of interest present.