Шатохин Юрий Васильевич, д.м.н., проф., заведующий кафедрой гематологии и трансфузиологии (с курсами клинической лабораторной диагностики, генетики и лабораторной генетики)
Ростов-на-Дону
Yurii V. Shatokhin, Dr.Sci. (Med), Prof. Department of Hematology and Transfusiology (with courses in clinical laboratory diagnostics, genetics and laboratory genetics)
Rostov-on-Don
Бурнашева Ева Владимировна, к.м.н., доцент кафедры внутренних болезней №2
Ростов-на-Дону
Eva V. Burnasheva, Cand.Sci. (Med), associate professor, Department of Internal Medicine No. 2
Rostov-on-Don
Мацуга Андрей Александрович, гематолог, ассистент кафедры гематологии и трансфузиологии (с курсами клинической лабораторной диагностики, генетики и лабораторной генетики)
Ростов-на-Дону
Andrey A. Matsuga, chief freelance hematologist of the city of Rostov-on-Don, hematologist, ass. Department of Hematology and Transfusiology
Rostov-on-Don
Абоян Игорь Артемович, д.м.н., проф., заслуженный врач РФ, главный врач
Ростов-на-Дону
Igor A. Aboyan, Dr. Sci. (Med), Prof., Honored Doctor of the Russian Federation, Chief Physician
Rostov-on-Don
Снежко Ирина Викторовна, к.м.н., доцент кафедры гематологии и трансфузиологии (с курсами клинической лабораторной диагностики, генетики и лабораторной генетики)
Ростов-на-Дону
Irina V. Snezhko, Cand.Sci. (Med), associate professor, Department of Hematology and Transfusiology
Rostov-on-Don
Рябикина Елена Витальевна, к.м.н., доцент кафедры гематологии и трансфузиологии (с курсами клинической лабораторной диагностики, генетики и лабораторной генетики)
Ростов-на-Дону
Elena V. Ryabikina, Cand. Sci. (Med), associate professor, Department of Hematology and Transfusiology
Rostov-on-Don
Дегтерева Елена Валентиновна, к.м.н., доцент кафедры гематологии и трансфузиологии (с курсами клинической лабораторной диагностики, генетики и лабораторной генетики)
Ростов-на-Дону
Elena V. Degtereva, Cand. Sci. (Med), associate professor, Department of Hematology and Transfusiology
Rostov-on-Don
Зельцер Анастасия Николаевна, к.м.н., старший научный сотрудник ЦНИЛ
Ростов-на-Дону
Anastasia N. Zeltser, Cand. Sci. (Med), senior scientific employee of the Central Research Laboratory
Rostov-on-Don
Морданов Сергей Викторович, к.м.н., заведующий лабораторным отделом медико-генетического центра, ассистент кафедры гематологии и трансфузиологии
Ростов-на-Дону
Sergey V. Mordanov, Cand. Sci. (Med), head of laboratory laboratory department of the medical genetic center, assistant Department of Hematology and Transfusiology
Rostov-on-Don
Морозова Ольга Викторовна, начальник управления непрерывного образования, ассистент кафедры гематологии и трансфузиологии (с курсами клинической лабораторной диагностики, генетики и лабораторной генетики)
Ростов-на-Дону
Olga V. Morozova, Head of the Department of Continuous Education, assistant Department of Hematology and Transfusiology
Rostov-on-Don
Нагорная Галина Юрьевна, к.м.н., доцент кафедры гематологии и трансфузиологии (с курсами клинической лабораторной диагностики, генетики и лабораторной генетики)
Ростов-на-Дону
Galina Yu. Nagornya, assistant Department of Hematology and Transfusiology
Rostov-on-Don
Харитонова Мария Владимировна, к.м.н., заведующий лабораторией клинической иммунологии и аллергологии, старший преподаватель кафедры нормальной физиологии
Ростов-на-Дону
Maria V. Kharitonova, Cand. Sci. (Med), Head of the Laboratory of Clinical Immunology and Allergology, Senior Lecturer at the Department of Normal Physiology
Rostov-on-Don
Моноклональные гаммапатии — гетерогенная группа заболеваний и состояний, характеризующихся пролиферацией одного клона плазматических клеток, секретирующих гомогенные по структуре иммуноглобулины (М-протеин); встречаются с частотой 5–7 случаев на 100 тыс. населения, преимущественно у лиц старше 50 лет, особенно в возрасте старше 70 лет. Диагноз «Моноклональная гаммапатия неопределённого значения (МГНЗ)» правомочен в случае выявления в крови моноклонального парапротеина IgM в концентрации менее 30 г/л, доказанной лимфоплазмоцитарной инфильтрации костного мозга менее 10% исследованного объёма трепанобиоптата, при отсутствии признаков поражения органов-мишеней, которые можно было бы объяснить лимфопролиферативным заболеванием. Моноклональный иммуноглобулин чаще всего является биомаркером клональной пролиферации клеток. Кроме плазмоклеточных опухолей (множественная миелома, лимфоплазмоцитарная лимфома, AL-амилоидоз и др.), при выявленной секреции такого белка-парапротеина необходима дифференциальная диагностика с другими лимфопролиферативными заболеваниями, миелодиспластическим синдромом, болезнью Гоше, системными заболеваниями соединительной ткани, поражениями печени, саркоидозом, синдромом Шегрена, болезнями холодовых агглютининов, неврологической патологией. Нарушения функции B-клеток могут возникать также при различных инфекционных и аутоиммунных заболеваниях, иммунодефицитных состояниях, солидных опухолях. Возможности исследования методом электрофореза белков сыворотки крови с выявлением «М-градиента» в рамках ОМС в ГБУ РО «КДЦ «Здоровье» в городе Ростове-на-Дону» с 2019 г. позволили получить представление о распространённости данного лабораторного феномена, повысили информированность врачей о необходимости консультирования гематологами таких пациентов. Эволюция МГНЗ разнообразна: возможны доброкачественная парапротеинемия (>5 лет) с трансформацией в гемобластоз, манифестация онкогематологического заболевания (AL-амилоидоз), редко встречаемая транзиторная парапротеинемия на фоне цитомегаловирусного гепатита. Манифестация моноклональных гаммапатий широким спектром симптомов и синдромов требуют комплексного подхода к диагностике и взаимодействия врачей различных специальностей.
Monoclonal gammopathies are a heterogeneous group of diseases and conditions characterized by the proliferation of a single clone of plasma cells secreting immunoglobulins of homogeneous structure (M-protein). They occur with a frequency of 5-7 cases per 100, 000 population, predominantly in individuals over 50 years of age, especially those older than 70 years. The diagnosis of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) is considered valid when monoclonal IgM paraprotein is detected in the blood at a concentration of less than 30 g/l, lymphoplasmacytic infiltration of the bone marrow is less than 10% of the examined trephine biopsy volume, and there are no signs of target organ damage that could be attributed to a lymphoproliferative disorder. Monoclonal immunoglobulin most often serves as a biomarker of clonal cell proliferation. In addition to plasma cell neoplasms (multiple myeloma, lymphoplasmacytic lymphoma, AL amyloidosis, and others), detection of paraprotein secretion reguires differential diagnosis with other lymphoproliferative disorders, myelodysplastic syndrome, Gaucher disease, systemic connective tissue diseases, liver disorders, sarcoidosis, Sjogren's syndrome, cold agglutinin disease and neurological conditions. B- cells dysfunction may also occur in various infectious and autoimmune diseases, immunodeficiency states, and solid tumors. The availability of serum protein electrophoresis with detection of an "M-gradient" within the compulsory medical insurance at the State Budgetary Institution of the Rostov Region "Consultative and Diagnostic Center "Zdorovye" in Rostov-on-Don" since 2019 has made it possible to assess the prevalence of this laboratory phenomenon and has increased physician awareness of the need for hematology consultation for such patients. The clinical course of MGUS is diverce: long-term benign paraproteinemia (>5 years) with possible transformation into a hematologic malignancy may occur, as well as manifestation of an oncohematological disease (AL amyloidosis), and, rarely, transient paraproteinemia associated with cytomegalovirus hepatitis. The manifestation of monoclonal gammopathies with a wide range of symptoms and syndromes necessitates a comprehensive diagnostic approach and interdisciplinary collaboration among physicians of various specialties.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.