Деветьярова Елена Алмазовна, аспирант кафедры внутренних болезней №1; врач-кардиолог, заведующий кардиологическим отделением
Батайск; Ростов-на-Дону
Elena A. Devetyarova, PhD Student, Department of Internal Medicine No. 1; Cardiologist, Head of the Cardiology Department
Bataysk
Чесникова Анна Ивановна, д. м. н., проф., зав. кафедрой внутренних болезней №1
Ростов-на-Дону
Anna I. Chesnikova, Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Internal Medicine No. 1
Rostov-on-Don
Цель: изучить особенности ЛАГ-специфической и симптоматической терапии, динамику эскалации лечения и частоту неблагоприятных событий в течение трёх лет наблюдения у пациентов с лёгочной гипертензией (ЛГ) различной этиологии. Материалы и методы: в исследование включены пациенты с ЛГ различного генеза (идиопатической лёгочной артериальной гипертензией (ИЛАГ, n=30), лёгочной гипертензией на фоне врождённых пороков сердца (ВПС, n=30) и с хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензией (ХТЭЛГ, n=31)). Анализировали длительность ЛАГ-специфической терапии и её структуру, а также частоту неблагоприятных событий. Статистический анализ выполняли с оценкой межгрупповых и попарных различий, которые считали статистически значимыми при p<0,05. Результаты: анализ проводимой ЛАГ-специфической терапии на момент включения в исследование показал, что до включения в исследование пациенты с ХТЭЛГ не получали ЛАГ-специфическую терапию в 77% случаев, что было значимо чаще, чем при ВПС (p3 =0,004). Двухкомпонентная терапия до включения чаще применялась у пациентов с ВПС (в 20% случаев), в то время как у пациентов с ИЛАГ и ХТЭЛГ она отсутствовала (pmg=0,004). После эскалации терапии различия по отсутствию ЛАГ-специфического лечения нивелировались, однако наблюдалась разная структура лечения: двухкомпонентная терапия по-прежнему чаще применялась у пациентов с ВПС (37%; pmg=0,017), силденафил чаще назначался пациентам с ВПС (70%; pmg=0,003), а риоцигуат — пациентам с ХТЭЛГ (55%; pmg < 0,001). Через три года наблюдения у пациентов с ИЛАГ выявлено значимое увеличение доли трёхкомпонентной терапии (p2 =0,001; pmg=0,007), у пациентов с ВПС — снижение доли монотерапии и увеличение доли двухкомпонентной терапии (p2 =0,007 и p2 =0,005 соответственно), в то время как у пациентов с ХТЭЛГ значимой динамики структуры ЛАГ-специфической терапии не выявлено. При анализе частоты неблагоприятных событий максимальная трёхлетняя смертность зарегистрирована у пациентов с ИЛАГ — 16%. Через 1 год наблюдения комбинированная конечная точка (смерть по любой причине и повторные госпитализации более 1 раза в год) чаще регистрировалась у пациентов с ИЛАГ и ХТЭЛГ (pmg=0,004). Заключение: у пациентов с ИЛАГ эскалация лечения проявлялась увеличением доли трёхкомпонентных схем, при ВПС — переходом от монотерапии к двухкомпонентной терапии, при ХТЭЛГ преобладала монотерапия с применением риоцигуата. Полученные данные подтверждают необходимость дифференцированного подхода к лечению у пациентов с ЛГ разной этиологии. Неблагоприятные события чаще регистрировались у пациентов с ИЛАГ и ХТЭЛГ.
Objective: to evaluate the characteristics of PAH-specific and symptomatic therapy, treatment escalation dynamics, and the incidence of adverse events over a 3-year follow-up period in patients with pulmonary hypertension (PH) of various etiologies. Materials and methods: the study included patients with PH of different etiologies: idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH, n=30), PH associated with congenital heart disease (CHD, n=30), and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH, n=31). We analyzed the duration and structure of PAH-specific therapy, as well as the incidence of adverse events. Statistical analysis was performed to assess intergroup and pairwise differences, which were considered statistically significant at p < 0.05. Results: Results: analysis of PAH-specific therapy at baseline revealed that prior to study enrollment, 77% of patients with CTEPH had not received any PAH-specific therapy, which was significantly more frequent than in the CHD group (p3=0,004). Dual therapy prior to enrollment was more commonly used in patients with CHD (20%), whereas it was absent in the IPAH and CTEPH groups (pmg=0,004). Following therapy escalation, differences regarding the absence of PAH-specific treatment were no longer significant; however, treatment patterns differed: dual therapy remained more frequent in the CHD group (37%; pmg=0,017), sildenafil was more frequently prescribed to patients with CHD (70%; pmg=0,003), and riociguat was more frequently prescribed to patients with CTEPH (55%; pmg <0,001). At the 3-year follow-up, patients with IPAH showed a significant increase in the proportion receiving triple therapy (p2 =0,001; pmg=0,007), patients with CHD showed a decrease in monotherapy and an increase in dual therapy (p2 =0,007 and p2 =0,005, respectively), whereas no significant changes in the structure of PAH-specific therapy were observed in the CTEPH group. Analysis of adverse events revealed the highest 3-year mortality rate in the IPAH group (16%). At 1 year, the composite endpoint (all-cause mortality and >1 hospitalization per year) was more frequently observed in patients with IPAH and CTEPH (pmg=0,004). Conclusion: in patients with IPAH, treatment escalation was characterized by an increase in triple therapy regimens; in CHD-associated PH, by a shift from monotherapy to dual therapy; and in CTEPH, monotherapy with riociguat predominated. These findings support the need for an etiology-specific approach to PH management. Adverse events were more frequently reported in patients with IPAH and CTEPH.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.