Подковообразные почки являются распространенным дефектом слияния почек и встречаются с частотой 0,25% в популяции [1]. Подковообразными сращениями признаются сращения при наличии двух функционирующих почек, сращённых вместе, имеющих два мочеточника, впадающих раздельно в мочевой пузырь. Перешеек, соединяющий две почки, может располагаться в верхней, средней или нижней части сращения, возможны также асимметричные сращения. В отличие от симметричного U-, П- или Н-образного сращения, крайне редко наблюдаются такие асимметричные сращения, как I-, L- или Г-образные сращения (рис. 1).

Сращение почек происходит между четвёртой и шестой неделями внутриутробного развития. Клинически данная аномалия развития может долгое время себя никак не проявлять. Основными проблемами могут явиться явления обструкции мочевых путей за счёт пережатия в области верхней трети мочеточников или стриктуры в данной зоне, рецидивирующие инфекции мочевых путей, артериальная гипертензия и мочекаменная болезнь [3]. Причинами всех этих патологических процессов являются, с одной стороны, нарушения уродинамики, с другой — сосудистые дисплазии, касающиеся как почечных артерий, так и их ветвей.  

Представляем вашему вниманию клинический случай L-образной подковы (L-образного сращения), являющийся крайне редким наблюдением как среди подковообразных сращений в целом, так и среди асимметричных сращений в частности.

Больная П., 21 года, потупила в нефрологическое отделение клиники РостГМУ с жалобами на общую слабость, утомляемость, учащённое, болезненное мочеиспускание, ноющие тупые боли в поясничной области справа, легкую отечность лица и стоп. Считала себя больной с 2020 г., когда во время планового осмотра, по данным ультразвукового исследования, была предположена аплазия левой почки. В последующем дообследование не выполнялось, нефрологом, урологом больная не консультирована. В течение последних трёх недель стала отмечать ухудшение состояния в виде появления болей в надлобковой области, учащённого, болезненного мочеиспускания, повышения температуры тела до субфебрильных цифр. Самостоятельно приняла фосфомицин с незначительным последующим эффектом. В течение последней недели отмечалось ухудшение состояния в виде появления болей в правой поясничной области, сохранение субфебрилитета в связи с чем начала прием фуразидина с последующей положительной динамикой в виде уменьшения болей, купирования дизурических расстройств. Несколько дней назад отметила возобновление болей в поясничной области, дискомфорта при мочеиспускании, появление отечности лица, стоп, в связи с чем была госпитализирована в нефрологическое отделение.

В декабре 2020 г. перенесла новую коронавирусную инфекцию и спустя полгода была вакцинирована по поводу этой инфекции. Больная имеет с детства врожденное S-образное искривление поясничного отдела позвоночника 2–3 степени. Левосторонний реберный гиббус. При объективном обследовании почки пальпаторно определить не удалось, отмечалась только умеренная болезненность при пальпации справа.

При проведении лабораторного обследования у больной была отмечена сохранность почечной функции (креатинин — 77 мколь/л, мочевина — 3,9 ммоль/л, скорость клубочковой фильтрации — 96 мл/мин), признаки инфекции мочевых путей (лейкоцитурия до 100 клеток в поле зрения). Результаты посева мочи были отрицательными, что вероятно, объясняется двумя предшествующими курсами антибактериальной терапии. У больной не отмечалось повышение артериального давления. При проведении ультразвукового исследования левую почку визуализировать не удалось, при этом выявлена пиелоэктазия справа, признаки небольшого конкремента правой почки. Учитывая необходимость выявления причины пиелоэктазии, уточнения наличия и состояния левой почки, больной был проведена спиральная компьютерная томография с контрастированием.

Определялась гидронефротическая трансформация полостной системы в горизонтально расположенной нижней части L-образной подковы (левой почки). Размеры её лоханки — 60×45 мм, чашек — 30×29 мм; толщина паренхимы истончена до 3 мм; в чашках единичные конкременты размерами 10×3 мм, плотность — до 960 HU (рис. 2).

Лоханка верхней части составила 27×13 мм. В верхнем сегменте верхней части почки визуализировано подкапсульное образование жидкостной плотности размерами 5 мм, не повышающее плотность при контрастировании.

На рис. 3 также представлены конкременты нижней части L-образной подковы.

Следует отметить, что выделительная функция верхней части L-образной подковы была сохранена и своевременна. Напротив, функция нижней части L-образной подковы снижена, отмечалось тугое контрастирование полостной системы и мочеточника, которое было получено в отсроченную фазу.

Оба мочеточника имели атипичный ход. Верхняя треть мочеточника верхней половины почки проходила по наружной и передней поверхности нижней части почки, его средняя и нижняя трети были расположены латерально, мочеточник попадал в мочевой пузырь в правом углу Льетодова треугольника.

Мочеточник нижней части почки также был расположен по передней поверхности и имел сужение в области лоханочно-мочеточникового сегмента, на уровне тела позвонка L5, далее мочеточник отклонялся влево и впадал в левый угол Льтедова треугольника мочевого пузыря. Именно это обстоятельство является аргументом в пользу рассмотрения нижней части L-образной подковы в качестве левой почки. В противном случае при впадании обоих мочеточников в правый угол Льетодова мочеточника дання аномалия рассматривалась бы как полное удвоение и сращение правой почки и атрезия/агенезия левой почки.

На рис. 4 представлена компьютерная реконструкция вида L-образной подковы.

Видно, что обе части подковы имеют свою почечную артерию, причём, левая отходит от передней поверхности аорты, верхняя часть имеет дополнительное кровоснабжение в виде аберрантной артерии, отходящей от верхней чревной артерии.

Клиническими проявлениями L-образной подковы у больной стали рецидивирующая инфекция мочевых путей и мочекаменная болезнь, обусловленные нарушениями уродинамики с нижней её части. Гипертензионный синдром отсутствует, но вероятность его развития в дальнейшем высокая. Это объясняется, с одной стороны, наличием аберрантной артерии, которая в ходе своего паренхиматозного ветвления нередко имеет признаки дисплазии и стеноза; с другой стороны, наличием обструктивного типа уродинамики в нижней части, что нередко провоцирует развитие как вазоконстрикционных процессов в почке, так и процессов тубулоинтерстициального фиброза с развитием ренопаренхиматозной формы артериальной гипертензии.

В перспективе обычно ведение таких пациентов заключается в консервативной терапии, а при прогрессировании гидронефротической трансформации возможно выполнение пластики стриктуры мочеточника, а также удаление конкрементов.  В редких случаях производят резекцию части подковы, подверженную гидронефротической трансформации, явлениям пионефроза.

Представленный клинический случай является крайне редкой формой врождённой аномалии сращения почек, демонстрирующий сложности верификации правильного диагноза. Представлены результаты томографического исследования, зафиксировавшие помимо ращения почек признаки дисплазии левого мочеточника (стриктуры) и признаки артериального сосудистого русла (аберрантная артерия верхней части L-образной подковы).

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Conflict of interest. Authors declares no conflict of interest.