Феохромоцитома (ФХ) — опухоль из хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы, продуцирующая большое количество катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). Разнообразие клинических проявлений определяется избыточной продукцией катехоламинов и их действием на органы и системы с преобладанием сердечно-сосудистых изменений (синдром артериальной гипертензии), а также метаболическими расстройствами. Согласно литературным данным распространенность ФХ составляет 1–2 случая на 100 тыс. взрослого населения в год, из них более 4% — среди больных с образованиями надпочечников, 0,3% случаев — среди больных с вторичными формами артериальной гипертонии [1]. В связи с редкостью данной патологии достоверные сведения о частоте кардиальных проявлений ФХ отсутствуют. R. Zhang с соавт. в своем обзоре с 1991 по 2016 гг. описали 163 клинических случая поражения миокарда, представленные гипертрофической, дилатационной, неклассифицированной кардиомиопатией, а также миокардитом и кардиомиопатией такоцубо (КМП такоцубо) [2]. Кроме того, катехоламиновые кардиомиопатии могут приводить к острому очаговому повреждению, скрывающемуся под маской инфаркта миокарда.

Пациентка Т., 31 год. Поступила 06.05.22 г. с направительным диагнозом «Ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда передне-перегородочно-верхушечной области с подъёмом сегмента ST, без патологического зубца Q от 05.05.22 г. Системный тромболизис (Актилизе) 05.05.22 г». Жалобы при поступлении: выраженная слабость, чувство нехватки воздуха, учащенного сердцебиения. Анамнез заболевания: наследственность по сердечно-сосудистым заболеваниям не отягощена. Приём лекарственных препаратов и биологически активных добавок отрицает. Вредные привычки отрицает. Заболела остро 04.05.22 г., когда на фоне относительного благополучия возникли интенсивные боли в груди, тошнота, многократно рвота, повышение цифр артериального давления (АД) до 190/100 мм рт. ст., гипергидроз, чувство страха, учащённого сердцебиения. Вызвала скорую помощь, снижены цифры АД до 150/90 мм рт. ст., однако незначительные боли, сердцебиение сохранялись. В утренние часы 05.05.22 г. повторно в связи с рецидивированием симптомов, появлением одышки вызвала скорую По электрокардиограмме (ЭКГ) — элевация сегмента ST в миокарде передне-перегородочно-верхушечно-боковой области ЛЖ. Состояние расценено как острый коронарный синдром с подъёмом сегмента ST, выполнен системный тромболизис. В рамках фармакинвазивного подхода переведена в РСЦ ГБУ РО РОКБ для коронароангиографии.

При осмотре. Нормостеник, индекс массы тела — 20.3 кг/м2. Кожные покровы бледные, прохладные на ощупь, отмечается невыраженный акроцианоз пальцев рук, губ. АД на обеих руках — 100/60 мм рт. ст., частота сердечных сокращений — 113 уд. в мин. Тоны сердца ритмичны. Дыхание жёсткое, хрипов нет. Частота дыхательных движений — 19 в минуту, насыщение кислородом — 88%. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, отеков нижних конечностей нет.

Диагностическая оценка. ЭКГ-— синусовая тахикардия, элевация сегмента ST передне-перегородочной стенки левого желудочка с реципрокными изменения по нижней стенке ЛЖ. (рис 1).

Эхокардиографичекое исследование: размеры полостей и стенок сердца в пределах нормы. Снижение фракции выброса - 35%, акинез передне-перегородочной стенок левого желудочка.

Лабораторные данные: тропониновый тест положительный (348 нг/л), обращает внимание повышение лейкоцитов до 33.9×10*9/л без сдвига лейкоцитарной формулы, скорости оседания эритроцитов - до 30 в мин., аспартатаминортрансферазы — до 79 ед./л, мочевины — 16.0 ммоль/л, креатинина — 130 мкмоль/л, глюкозы — 8.2 ммоль/л, С-реактивного белка — 169.4 мгл (табл. 1).

Коронароангиография: значимых стенозов коронарных артерий (КА) не выявлено (рис. 2).

С учётом клинических данных, результатов лабораторно-инструментальных методов исследования проводилась дифференциальная диагностика следующих возможных состояний:

С учётом выраженного лейкоцитоза в поисках первичного источника инфекции неоднократно выполнялся тест полимеразной цепной реакции к Sars-Cov2, иммуноферментный анализ к вирусу иммунодефицита человека, гепатита С, гепатита В, вирусу простого герпеса 1 и 2 типа, цитамегаловирусу, вирусу Эпштейн-Барр, неоднократно посев крови на стерильность. Патологии не выявлено (табл. 2).

Спиральная компьютерная томография органов грудной клетки представлена на рисунке 3.

Заключение: КТ-признаки следует дифференцировать как проявления двусторонней полисегментарной пневмонии? Отёк легких?

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: в проекции левого надпочечника - гипоэхогенная структура d 60 мм. Образование забрюшинного пространства слева, вероятно, надпочечника.

Компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием: КТ-признаки объёмного образования левого забрюшинного пространства 48×48×52 мм, вероятнее, исходящее из надпочечника (рис. 4).

Консультирована эндокринологом, эндокринным хирургом. Для подтверждения диагноза рекомендовано лабораторное исследование, определение уровня метанефринов в суточной моче. По результатам анализа выявлено значимое повышение уровня экскреции метанефрина до 4292 мкг/сут. (N< 350 мкг/сут.) и норметанефрина до 1653 мкг/сут. (N<600 мкг/сут.). Диагноз ФХ подтверждён (табл. 3).

Для окончательного исключения ишемического, воспалительного генеза поражения выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: размеры полостей, толщина стенок в норме. Признаков патологического накопления контраста на ранних сериях и замедленного выведения на отсроченных сериях не выявлено. Признаки дискинезии в кинорежиме отмечаются (рис. 5).

Таким образом, сформирован клинический диагноз. Основной — «Катехоламин-индуцированная кардиомиопатия», фоновый — «Феохромоцитома левого надпочечника. Симпато-адреналовый криз от 04.05.22 г. Осложнения — отёк лёгких 04.05.22 г. Нарушенная толерантность к углеводам. Лейкемоидная реакция нейтрофильного типа».

В динамике лабораторные показатели нормализовались (табл. 4).

ЭКГ в динамике представлена на рисунке 6.

Эхокардиографическое исследование в динамике: отмечается повышение ФВ левого желудочка до 65%, зон асинергии не выявлено.

Спиральная компьютерная томография органов грудной клетки в динамике: в обоих лёгких очаговых, инфильтративных изменений не выявлено. КТ-признаков патологических изменений органов грудной клетки не выявлено.

07.06.22 г. пациентке была выполнена левосторонняя адреналэктомия. Результаты цитологического и гистологического исследований подтвердили наличие нейроэндокринной опухоли доброкачественного характера (рис. 7).

Послеоперационный период прошел без особенностей. Пациентке при выписке даны подробные рекомендации по образу жизни и наблюдению.

Динамика и исходы. Спустя месяц пациентка явилась на плановую консультацию. Чувствует себя удовлетворительно, жалоб не отмечает. Контролирует цифры АД и частоты сердечных сокращений без препаратов.

Данные Zelinka T. с соавт. позволяют говорить о достаточно высокой распространённости ИБС среди лиц с ФХ. Так, инфаркт миокарда без подъёма ST и c подъёмом ST имеют место у 9 из 145 (6,2%) пациентов с ФХ [3]. Речь идет об инфаркте 2 типа на фоне несоответствия между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой на фоне тахикардии и высокого артериального давления. В данном клиническом случае для исключения ишемического поражения проведено исследование МРТ сердца. В то же время возрастает количество сведений о неишемическом поражении миокарда у пациентов с феохромоцитомой. Эти изменения в виде клинических появлений (боли за грудиной, одышка, различные виды аритмий), а также неспецифических изменений, по данным ЭКГ, нарушений локальной кинетики со снижением глобальной сократимости миокарда без стенотического поражения КА получили название катехоламин-индуцированной кардиомиопатии [4]. Высокая постнагрузка на фоне системной вазоконстрикции, увеличения общего периферического сопротивления может привести к острой левожелудочковой недостаточности (отёку лёгких), как в нашем клиническом случае. Патогенез развития катехоламин-индуцированной кардиомиопатии на фоне феохромоцитомы связан с прямым кардиотоксическим действием катехоламинов на кардиомиоциты, активной стимуляцией в-адренорецепторов миокарда, что может привести к синдрому оглушения левого желудочка с выраженным нарушением его сократительной функции. Аналогичный механизм поражения миокарда встречается у пациентов с КМП такоцубо [5]. И хотя до недавнего времени большей популярностью пользовались критерии диагностики КМП такоцубо, предложенные клиникой Mayo [6] и исключающие диагноз при наличии феохромоцитомы, то, согласно обновлённым международным диагностическим критериям заболевания InterTAK в 2018 г. [7], данная кардиомиопатия может возникать и на фоне обострений соматической патологии, в том числе при феохромоцитоме [8]. КМП Такоцубо является осложнением ФХ, по различным данным, в 2,6–4,3% случаев [9]. В отличие от пациентов с классической КМП Такоцубо пациенты с катехоламин-индуцированной такоцубо-подобной кардиомиопатией достоверно моложе, имеют более высокую частоту развития тяжёлой сердечной недостаточности и кардиогенного шока [10,11].

Таким образом, анализ представленного клинического случая демонстрирует возможность манифестации ФХ при осложнённых формах. Хотя феохромоцитома встречается достаточно редко, её следует учитывать при дифференциальной диагностике инфарта миокарда 2 типа и кардиомиопатии такоцубо, особенно у молодых пациентов без наследственно отягощенного кардиологического анамнеза и предшествующих стрессорных воздействий. Сходство клинических признаков и исходов у пациентов с КМП такоцубо и кардиомиопатией, индуцированной феохромоцитомой, указывает на схожий кардиальный патофизиологический процесс.

Прогноз для пациента. Пациентка из данного клинического случая имеет благоприятный прогноз при условии соблюдений рекомендаций врача.

От пациентки получено письменного добровольное информированное согласие на публикацию описания клинического случая (дата подписания — 17.06.2022).

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.