Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) является приобретённым аутоиммунным заболеванием периферической нервной системы. Характеризуется ремиттирующим, прогрессирующим или стационарным течением на протяжении более 8 недель и наличием признаков демиелинизации периферических нервов (электрофизиологических или патоморфологических) [1]. Среди всех хронических полинейропатий ХВДП составляет около 5%, а среди полинейропатий «неясного генеза» — более 20%1. Распространённость ХВДП — 1–2 случая на 100 тыс. населения, что соответствует категории орфанных заболеваний.

В то же время в современных реалиях борьбы с последствиями пандемии коронавирусной инфекции COVID-19 пришлось столкнутся с ростом частоты дизиммунных полинейропатий (ПНП). Как известно, это крайне гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежит аутоиммунное поражением периферической нервной системы (ПНС). Выделяют острые дизиммунные ПНП: синдром Гийена–Барре (СГБ) и его варианты (острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН), острая моторная аксональная невропатия, синдром Миллера Фишера (СМФ), и другие редкие формы СГБ [2]) и хронические дизиммунные ПНП: хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП), мультифокальная моторная невропатия (ММН) и парапротеинемические ПНП [3].

В мире проведён ряд исследований частоты поражения ПНС при COVID-19. В ретроспективном исследовании пациентов (n=1760) из Бергамо (Италия), перенёсших COVID-19, в 1,8% (n=31) случаев были диагностированы заболевания ПНС: СГБ (n=17), миопатия и нейропатия критических состояний (n=9), плечевая плексопатия (n=2), ПНП (n=3) [3]. В другом проспективном когортном наблюдении пациентов (n=4491) в Нью-Йорке (США), госпитализированных с COVID-19, было зарегистрировано поражение ПНС в 1,3% (n=59) случаев: нейропатия (n=35), миопатия (n=21) и СГБ (n=3) [4].

Данные о том, что COVID-19 может быть триггером к возникновению ХВДП, представлены в единичных публикациях, в связи с чем анализ каждого клинического случая ассоциированной с COVID-19 полинейропатии представляет интерес. Отсутствие широких данных по возникновению ХВДП после COVID-19, возможно, связано с тем, что ХВДП с острым началом может быть ошибочно расценена как СГБ. По данным литературы, COVID-19 также может вызвать обострение диагностированной ранее ХВДП. Сообщается о нескольких случаях дебюта мультифокальной моторной нейропатии, ХВДП и MAG-ассоциированной нейропатии после COVID-19 [5]. Кроме того, ПНП может быть неврологическим проявлением Long COVID, что с учётом сохраняющегося роста распространённости данного заболевания может объяснить рост числа случаев ХВДП в последние годы и требует анализа в каждом конкретном случае [6].

Из-за вариабельности клинической картины ХВДП, которая может включать у пациента широкий комплекс двигательных, сенсорных и вегетативных расстройств, а также неспецифичности лабораторно-инструментальных методов исследования и отсутствия чувствительных биомаркеров заболевания довольно часто возникают серьёзные сложности в постановке диагноза [7]. В настоящее время существует более 10 различных диагностических критериев ХВДП. Общепризнанными и используемыми являются критерии, разработанные EFNS/PNS в 2010 г., которые учитывают клинические, электрофизиологические, лабораторные, нейровизуализационные и морфологические данные, позволяющие диагностировать типичный и атипичный варианты заболевания и выделять «достоверную», «возможную» и «вероятную» ХВДП [8]. Типичным считается симметричный сенсомоторный вариант с преобладанием двигательных симптомов над чувствительными [9].

Несмотря на растущую роль дополнительных методов исследования в неврологической практике, основная роль в диагностике заболевания периферической нервной системы остается у клинициста, так как правильный сбор жалоб и анамнеза и последующая их детальная оценка с учётом всех даже, казалось бы, незначительных деталей являются залогом точной диагностики.

В случаях, когда уделяется недостаточно внимания клинической картине, специалист на начальных этапах обследования может прийти к неверному заключению, что, как следствие, приведёт к увеличению промежутка «дебют – диагноз» и позднему началу терапии. С целью улучшения диагностики приводим клиническое наблюдение.

Больной К., 64 года, обратился на консультацию к неврологу РостГМУ в марте 2020 г. с жалобами на нарушение функции ходьбы в виде ощущения тяжести в ногах, слабости. Также беспокоило болезненное онемение в пальцах кистей и стоп, дискомфорт, возникающий в момент соприкосновения стопы с полом; нарушение мелкой моторики — сам с трудом может застегнуть пуговицы на одежде.

Пациент добровольно подписал информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме.

Считает себя больным с февраля 2020 г., когда впервые на фоне относительно удовлетворительного состояния появилось покалывание в кончиках пальцев рук, а через 2–3 дня — и в стопах. Также пациент стал отмечать ощущение «подушек» под ногами, появилась шаткость при ходьбе. Обратился к неврологу по месту жительства. Из анамнеза известно, что ранее у пациента диагностированы следующие заболевания: генерализованный атеросклероз с поражением аорты, коронарных, брахиоцефальных и артерий нижних конечностей; ишемическая болезнь сердца (ИБС): безболевая ишемия миокарда, постинфарктный кардиосклероз (острый инфаркт миокарда нижней стенки левого желудочка 3.06.19); состояние после стентирования правой коронарной артерии тремя стентами с лекарственным покрытием 3.06.19; гипертоническая болезнь 3 ст, риск 4, хроническая сердечная недостаточность 2А функциональный класс 2; хронический пиелонефрит; сенильная катаракта обоих глаза, гипертонический ангиосклероз обоих глаз; хроническая обструктивная болезнь лёгких, среднетяжёлое течение; пневмофиброз. Вероятно, учитывая появление жалоб на шаткость и изменение походки у пациента широким кругом сопутствующей соматической патологии, состояние было расценено неврологом как «Дисциркуляторная энцефалопатия 2–3 стадии смешанного генеза (атеросклеротического, гипертонического) с вестибуло-атактическим, астено-невротическим синдромами». Получал амбулаторное нейрометаболическое лечение без эффекта. Постепенно наросла выраженность онемения, дискомфорт в обеих руках, достигающий середины кистей, нарушилась мелкая моторика, наросла шаткость при ходьбе. Был госпитализирован и находился на стационарном лечении в неврологическом отделении по месту жительства с вышеуказанным диагнозом.

Обращает внимание неверная трактовка атаксии, являвшейся ведущим клиническим синдромом. Сенситивная атаксия расценена как вестибулярная в сочетании с астено-невротическим синдромом, несмотря на наличие целого спектра субъективных ощущений больного, говорящих о вовлечении в процесс периферических чувствительных волокон. Следует отметить, что в 5–35% случаев встречается сенсорный вариант ХВДП с преобладанием субъективных чувствительных и атактических расстройств [9].

В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии обратился на консультацию к неврологу РостГМУ. Госпитализирован в неврологический центр для дообследования и лечения, где находился с 13.03.2020 по 27.03.2020. В неврологическом статусе на момент госпитализации сознание ясное, контактен, адекватен, ориентирован в пространстве и времени. Черепные нервы без особенностей. Оценка по шкале INCAT — 2 балла. Движения в верхних и нижних конечностях в полном объёме, мышечная сила в верхних и нижних конечностях — проксимально 5 баллов, дистально снижена до 4,5 в кистях и стопах. Мышечный тонус не изменен. Атактическая походка. Сухожильные рефлексы с бицепса живые S=D, карпорадиальный отсутствует с двух сторон, коленные снижены, S=D, ахилловы рефлексы отсутствуют с двух сторон. Патологических стопных знаков нет. Болевая чувствительность: гипестезия в дистальных отделах ног (по типу «гольф» до колен) и рук (по типу перчаток до средней трети предплечья). Умеренное снижение вибрационной чувствительности в дистальных отделах ног. Мышечно-суставное чувство нарушено в стопах. Пальценосовую и пяточноколенную пробы выполняет с промахиванием. В позе Ромберга выраженная шаткость при закрывании глаз. Нистагма нет. Менингеальных знаков нет. Тазовые функции контролирует. Высшая нервная деятельность — незначительно астенизирован, эмоционально лабилен.

Проведено дообследование: ликворологическое 13.03.2020 г.: спинномозгова́я жидкость бесцветная, прозрачная, в количестве 1,5 мл, белок — 0,825 г/л, реакция Панди положительная «++», цитоз 1 клетки в 1 мкл, эритроциты — единичные в препарате, неизменённые; глюкоза — 3,1 ммоль/л, хлориды — 122 ммоль/л; электронейромиографическое (ЭНМГ) от 13.03.2020 г.: полученные результаты свидетельствуют о признаках аксонально-демиелинизирующей сенсомоторной полиневропатии нижних конечностей с преимущественным поражением сенсорных волокон.

С учётом полиневритического синдрома (сенситивная атаксия, гипестезия по типу «перчаток» до средней трети предплечья и «гольф» до колен, снижение вибрационной и мышечно-суставной чувствительности в стопах, вялый лёгкий дистальный тетрапарез), характера развития (постепенное начало) и течения заболевания (медленное прогрессирование в течение более восьми недель), данных дополнительного обследования (повышение белка в ликворе в сочетании с аксонально-демиелинизирующим типом поражения сенсорных волокон по данным ЭНМГ) установлен диагноз «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с лёгким дистальным вялым тетрапарезом, выраженной сенситивной атаксией. Проведён курс терапии: Метипред в табл. 60 мг в сут., Плазмаферез 2000мл. После проведённого лечения отмечалась положительная динамика в виде регресса сенситивной атаксии, нормализации мелкой моторики, уменьшения онемения в кистях и стопах. В дальнейшем амбулаторно наблюдался у невролога, по стабилизации состояния (через 2 месяца после выписки из стационара) было начато снижение используемой дозы глюкокортикостероидов (ГКС) — до 10 мг через день. Чувствовал себя относительно удовлетворительно. Однако в июне 2020 г. после перенесённой коронавирусной инфекции вновь возникло обострение в виде нарушения функции ходьбы вследствие выраженной сенситивной атаксии (не мог поддерживать вертикальное положение, передвигался на коляске), также отмечал боли, чувство онемения, покалывания в стопах и кистях, ощущение «подушек под ногами», нарушение мелкой моторики рук (не мог застегивать пуговицы на одежде). Осмотрен неврологом: по шкале INCAT — 6, движения в верхних и нижних конечностях в полном объёме, мышечная сила в верхних и нижних конечностях проксимально 5 баллов, дистально снижена до 3 баллов в кистях и стопах. Самостоятельно не передвигается. Сухожильные рефлексы с бицепса, карпорадиальные, коленные, ахилловы отсутствует с двух сторон S=D. Патологических стопных знаков нет. Болевая чувствительность: гипестезия в дистальных отделах ног (по типу «гольф» до колен) и рук (по типу перчаток до средней трети предплечья). Выраженное снижение вибрационной чувствительности в дистальных отделах ног. Мышечно-суставное чувство грубо нарушено в стопах. Пальценосовую и пяточноколенную пробы выполняет с промахиванием. В позе Ромберга стоять не может.

Проведён курс плазмафереза, увеличена доза метипреда до 60 мг через день, с выраженным положительным эффектом в виде регресса двигательных расстройств и сенситивной атаксии. В июле 2020 г. стал передвигаться самостоятельно, без средств поддержки, восстановилась мелкая моторика в кистях, регрессировало «ощущение подушек под ногами». Объективно регрессировало расстройство мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности в конечностях, оценка по шкале INCAT — 2 балла. Произведено постепенное снижение дозы ГКС до 10 мг через день.

Повторное обострение отмечалось с начала октября 2020 г. в виде нарушения функции ходьбы (из-за ощущения тяжести в ногах, слабости), болезненного онемения в пальцах кистей и стоп, дискомфорта в момент соприкосновения стопы с полом. Госпитализирован в центр неврологический РостГМУ 25.11.2020, выполнено дообследование: ЭНМГ (26.11.2020): полученные результаты свидетельствуют о признаках аксонально-демиелинизирующего поражения сенсорных волокон, при сравнении с результатами предыдущего исследования (13.03.2020 г.) положительная динамика в виде нормализации параметров ответов при стимуляции сенсорных волокон икроножных, большеберцовых, малоберцовых нервов с двух сторон. Анализ крови на иммуноэлектрофорез белков сыворотки и наличие ганглиозидов 04.12.2020 г. — в пределах референтных значений. Таким образом, ранее установленный диагноз подтверждён анамнестически. Проведён курс базисной терапии (витамины группы В, тиоктовая кислота) с небольшим увеличением дозы таблетированных ГКС (до 40 мг через день). Обострение купировалось в течение месяца. Произведена медленная постепенная отмена метипреда.

В дальнейшем обращался на консультации в плановом порядке ежегодно в 2021, 2022, 2023 гг. Жалоб активно не предъявлял. В неврологическом статусе очаговая симптоматика регрессировала полностью. Новых обострений не отмечалось.

Таким образом, представлен клинический случай атипичной клинической картины ХВДП. Данное заболевание достаточно часто остается не диагностированным на ранних этапах из-за низкой настороженности неврологов амбулаторного звена к данной нозологии, вероятно, по причине редкой встречаемости, недооценки клинической картины полиневритического синдрома и недооценки возможностей электронейромиографии в сочетании с сохраняющейся гипердиагностикой ряда заболеваний (например, «дисциркуляторная энцефалопатия» и «остеохондроз») Как мы видим в рассмотренном клиническом случае, обращение в поликлинику повлекло за собой постановку «дежурного диагноза» без дополнительного обследования и выяснения причин имеющихся симптомов. Безусловно, большое количество сопутствующих заболеваний у данного пациента могло затруднить диагностику и отвлечь специалиста от субъективных жалоб. В то же время трудность диагностики в этом случае была в том, что в клинике преобладала атаксия. Вместе с тем ранняя диагностика и своевременное назначение патогенетической терапии улучшат прогноз для данной категории пациентов либо позволят достигнуть стойкого положительного эффекта от терапии и полного регресса неврологических расстройств, как у описанного пациента в представленном клиническом наблюдении.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

1. Левин О.С. Полинейропатии: Клиническое руководство. М.: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство»; 2016: 480 с.