Диссекция аорты (ДАо) — это острое и угрожающее жизни состояние, характеризующееся разрушением среднего слоя её стенки, что приводит к образованию ложного просвета и нарушению нормального кровотока. По классификации Стэнфорд, ДАо подразделяется на два типа (A и B) в зависимости от вовлечения восходящей аорты. Диссекция аорты типа A включает восходящую аорту и/или дугу аорты и характеризуется более высокой смертностью, требуя, как правило, первичного хирургического вмешательства [1]. Согласно систематическому обзору и мета анализу, проведённому Ryan Gouveia e Melo и соавт., заболеваемость острой ДАо составляет 4,8 на 100 000 человек в год, тип А — 1,6 на 100000/год. Хирургическое лечение проводилось в 52% случаев диссекции типа А по Стэнфорд. Внутрибольничная смертность остается высокой и составляет 37,5% при типе А, общая смертность — 43% за период наблюдения 1–10 лет [2].

Классически заболевание проявляется внезапной, интенсивной болью в груди или спине. У 5–15% пациентов с ДАо болевой синдром отсутствует или имеет нетипичный характер. Для этих пациентов диагноз «Расслаивающая аневризма аорты» изначально не рассматривается, и диагностика задерживается и увеличивает риск летального исхода [3]. В 20–30% случаев ДАо проявляется неврологическими симптомами, что порой приводит к ошибочной диагностике ОНМК [4][5][6]. Неврологические симптомы при диссекции аорты могут возникать вследствие окклюзии сонных, позвоночных или спинномозговых артерий, а также сосудов, питающих периферические нервы (vasa vasorum), либо в результате гипотонии и связанного с ней дефицита церебральной перфузии [4]. Ошибочная трактовка клинической картины может приводить к значительной задержке диагностики и начала специфического лечения, что значительно ухудшает прогноз [7].

Цель исследования — анализ клинических случаев диссекции аорты с неврологическими проявлениями, оценка различий между пациентами с типичной болью и пациентами без болевого синдрома, а также их влияния на диагностику и исходы лечения.

Проведён ретроспективный анализ медицинской документации 130 пациентов, госпитализированных в ГБУЗ «НИИ-ККБ №1 им. проф. Очаповского С.В.» с диагнозом «Диссекция аорты типа А по Стэнфорду» в период с 2020 по 2024 гг. Все пациенты в период госпитализации предоставили организации информированное согласие на обработку персональных данных и использование обезличенных медицинских данных для научных исследований.

Критериями включения в исследование были возраст старше 18 лет, установленный по данным клинико-инструментального обследования или патологанатомического исследования диагноз «Диссекция аорты типа А по Stanford».

Выполнен анализ группы из 31 пациентов с неврологическими симптомами при поступлении (18 мужчин (58%), 13 женщин (42%)), средний возраст составил 56 лет ± 12 лет. Поведён сравнительный анализ групп пациентов с диссекцией аорты и неврологическими симптомами в сочетании с болевым синдромом и в его отсутствие. Проведена оценка распространённости факторов риска, клинических проявлений, диагностических данных, тактики лечения и исходов в обеих группах, с оценкой статистической значимости выявленных различий.

Статистический анализ проводился с помощью пакета программ SPSS 17.0.5. Нормальность распределения количественных показателей проверяли по критерию Шапиро-Уилка (Shapiro-Wilk test). Данные были представлены в виде абсолютных значений и процентов для категориальных результатов. При нормальном распределении количественные показатели описывались средним значением и стандартным отклонением, М±SD, сравнение групп категориальных переменных проводили с помощью критерия хи-квадрат Пирсона. Различия количественных показателей в независимых группах анализировали с помощью критерия Манна-Уитни (Mann-Whitny test). Статистически значимыми считали различия при p ˂ 0,05.

У 31 (23,8%) пациента с ДАо дебют заболевания был связан с неврологическими симптомами: у 23 — синкопе, у 11 — нарушение чувствительности и слабость или отсутствие движений в конечностях, у 8 — речевые нарушения. 15 пациентам первично был установлен диагноз «Острое нарушение мозгового кровообращения» (ОНМК). Была проведена консультация невролога и (при необходимости) компьютерная томография головного мозга. Диагноз «Ишемический инсульт» был подтверждён у 5 (16%) пациентов, у остальных ОНМК исключено.

Поскольку симптоматика в анализируемой группе была нетипичной, диагностический путь отличался от традиционного. Признаки диссекции аорты были выявлены при проведении ЭХО-КС в 2 (6.5%) случаях, коронароангиографии — в 1 (3,2%) случае, КТ ангиографии БЦА — в 1 (3,2%) случае. В 2 (6.5%) случаях при проведении КТ органов грудной клетки без контрастирования были выявлены дилатация аорты, гидроперикард, гидромедиастинум, что послужило основанием для выполнения КТ аортографии с целью подтверждения диссекции аорты. В 5 (16%) случаях диагноз был установлен при аутопсии. В 2 случаях в качестве посмертного клинического диагноза был установлен «Ишемический инсульт», в 1 случае выставлен диагноз «Трансмуральный инфаркт миокарда». У двух пациентов предполагалась ДАо, однако диагностическое подтверждение не было выполнено, поскольку пациенты поступали в состоянии клинической смерти.

Диссекция аорты распространялась на брахиоцефальные артерии у 14 (45,2%) пациентов, из них у 3 диагностирован ОНМК, на коронарные артерии — у 2 (6.5%) пациентов, у одного развился инфаркт миокарда, на ветви нисходящей аорты — у 9 (29%) пациентов, что сопровождалось острой артериальной недостаточностью, ишемией нижних конечностей, мезентериальной ишемией.

11 пациентов первоначально были госпитализированы в стационары по месту жительства, что увеличило время до хирургического вмешательства (в среднем 10 часов).

Оперативное лечение было проведено 16 пациентам (51,6%), в том числе 1 пациенту с диагностированным ОНМК. Супракоронарное протезирование аорты выполнено у 9 пациентов (56,25%), операция Дэвида — у 1 (6,25%) пациента, операция Бенталла — у 6 пациентов (37,5%). В связи с очень высоким риском осложнений решено воздержаться от хирургического лечения у 2 пациентов с ишемическим инсультом.

Послеоперационный период у пациентов, поступивших с неврологическими симптомами, осложнялся у 14 (87,5%). Наиболее частыми осложнениями были кровотечения — у 5 (35,7%), воспалительные осложнения (пневмония, нагноение стернотомной раны — у 7 (50%), ОНМК — у 7 (50%), инфаркт миокарда — у 2 (14,3%).

Общая внутрибольничная смертность составила 40% (52 пациента из 130). Среди пациентов с неврологическими симптомами этот показатель достиг 71,0% (22 пациента из 31).

У 20 (66%) пациентов неврологическая симптоматика сочеталась с болевым синдромом, у 11 (33%) неврологические нарушения были единственными симптомами, боль отсутствовала. Проведён сравнительный анализ двух групп пациентов с неврологическими симптомами: I группа — с типичной болью в грудной клетке, II группа — без типичного болевого синдрома.

Группы были сопоставимы по возрасту, полу, факторам риска, неврологическим симптомам, таким как речевые нарушения, синкопе, или периферических двигательных и чувствительных нарушений при поступлении, наличию изменений на ЭКГ, типу ДАо по Де-Бейки, проведению оперативного лечения, выявлению ОНМК до операции.

Пациенты не отличались по возрасту: 58,1 ± 11, 6 лет для I группы и 59.1 ± 8.6 лет для II группы (р=0,75). Не было выявлено значимых различий по частоте оперативного лечения.

В группе пациентов с неврологической симптоматикой и без болевого синдрома было значимо больше женщин, чаще развивался инсульт и чаще ДАо была диагностирована лишь на аутопсии. Отмечена тенденция к более частому развитию гипотонии в группе с сочетанием неврологической симптоматики и болевого синдрома. Анализ основных показателей представлены в таблице 1.

В исследовании была проанализирована разница во времени до установления диагноза между двумя группами пациентов. Среднее время от начала симптомов до постановки диагноза Дао составило 22 часа в первой группе и 26 часов — во второй. Для оценки статистической значимости различий использовался U-критерий Манна-Уитни, значение которого составило 110,5, различия между группами не были статистически значимыми (p ˃0,05). Однако следует отметить высокую вариабельность данных и небольшой размер выборки, что может снижать статистическую мощность анализа. Для получения более точных результатов необходимы дальнейшие исследования с большими выборками. Поздняя диагностика связана с атипичным клиническим течением, что затрудняет своевременное распознавание диссекции аорты и увеличивает вероятность первоначальной ошибочной диагностики ОНМК.

Острое расслоение аорты является опасным для жизни состоянием, которое, несмотря на расширяющиеся возможности диагностики и доступность хирургического лечения, по-прежнему связано с высокой летальностью. Типичная для ДАо интенсивная боль в груди или спине требует дифференциального диагноза с острым коронарным синдромом и тромбоэмболией легочной артерии (до 93% по данным) [5]. Вместе с тем случаи дебюта ДАо с неврологических проявлений составляют 23% среди пациентов, поступивших в наш центр, 30% — по данным других исследований: синкопе, острого нарушения мозгового кровообращения, периферической нейропатии [4]. Неврологические нарушения были связаны с развитием инсульта в 16% случаев в группе с неврологической симптоматикой и 3,8% среди всех пациентов с ДАо. Следует помнить и о варианте течения ДАо без боли — в 4,5% случаев, по данным Международного регистра острого расслоения аорты (IRAD), среди пациентов с неврологической симптоматикой 13,9% по другим данным [4][8].

В исследуемой группе болевой синдром отсутствовал в 35% случаев. Среди таких пациентов преобладали женщины, инсульт выявлялся значительно чаще, диагноз ДАо в 36,4% случаев устанавливался посмертно. Следует помнить, что в случае афазии пациенты без сознания или транзиторной глобальной амнезией не могут сообщить о боли в груди, что затрудняет постановку правильного диагноза [4]. Таким образом, нетипичная клиническая картина ассоциирована с несвоевременной диагностикой и задержкой лечения [5][9]. Важна настороженность в отношении ДАо у пациентов с необычными сочетаниями симптомов поражения центральной и периферической нервной системы или одновременном возникновении обморока, судорог и церебральной, спинальной или периферической нейропатии [4]. Высокая смертность в группе с неврологическими симптомами (71%) подчеркивает необходимость быстрой диагностики. Учитывая высокий риск летального исхода, необходимо более активно использовать визуализирующие методы у пациентов с неясными неврологическими симптомами, особенно при наличии факторов риска. КТ-ангиография в экстренных ситуациях помогает снизить частоту диагностических ошибок [10][11].

Неотложное хирургическое вмешательство при ДАо необходимо из-за высокого риска ранней смертности. По данным Naoki Tokuda et al., смертность у пациентов с ОНМК, которым была проведена операция, значительно ниже, чем у пациентов, лечившихся консервативно. Это подчеркивает важность раннего хирургического вмешательства для улучшения краткосрочной и долгосрочной выживаемости [12]. Наши данные демонстрируют важность своевременного хирургического вмешательства, необходимость дальнейших исследований для оптимизации подходов к лечению пациентов с ДАо, имеющих неврологические симптомы и уточнения оптимальных сроков оперативного лечения.

По данным исследования C. Gaul et al. (Cerebrovascular Disease, 2008), предоперационные неврологические нарушения, такие как синкопе, судорожные припадки, сомноленция, дизартрия, парезы, парестезии и амавроз, являются предикторами инсульта после операции в 25% случаев [13][14]. В нашем исследовании у пациентов, поступивших с неврологическими симптомами, осложнения в виде ОНМК возникли в 50% случаев после хирургического вмешательства, что подтверждает высокие риски церебральных осложнений в данной группе больных.

Показателен клинический случай мужчины 51 года, у которого диссекция аорты манифестировала неврологическими симптомами, имитируя ишемический инсульт. Ранее пациент отмечал эпизоды повышения АД до 150/90 мм рт. ст., гипотензивную терапию не принимал. Стаж курения — 20 лет. 26 октября 2021 г. в 01:00 пациент внезапно потерял сознание, после чего отметил появившуюся слабость в правой руке. Возникновение боли при прицельном опросе отрицал. Бригадой СМП доставлен в ближайший стационар. На следующий день переведен в региональный сосудистый центр, где выполнена КТ головного мозга. Очаговой и объемной патологии не выявлено. 28 октября направлен на консультацию невролога, после чего госпитализирован в неврологическое отделение ГБУЗ «НИИ-ККБ №1 им. проф. Очаповского С.В.» с диагнозом «ОНМК в левом каротидном бассейне». При объективном исследовании обращали на себя внимание диастолический шум в проекции аортального клапана и на верхушке, ослабление II тона сердца. В общем и биохимическом анализах, ЭКГ и рентгенограмме органов грудной клетки клинически значимых изменений не было (рис. 1).

Диссекция аневризматически расширенной аорты была диагностирована при проведении эхокардиографии, были визуализированы ложный просвет и флотация отслоённой интимы. По данным ультразвукового ангиосканирования, диссекция распространялась на экстракраниальные отделу брахиоцефальных артерий с формированием стилл-синдрома слева, подвздошные артерии с обеих сторон, бедренную артерию слева. При выполнении КТ-аортографии диагноз диссекции аневризмы аорты I типа по De Bakey был подтверждён (рис. 2). При повторном исследовании патологии головного мозг выявлено не было.

Была выполнена операция Дэвида с протезированием дуги аорты по типу «hemiarch». Ранний послеоперационный период протекал с явлениями умеренной миокардиальной слабости и постгеморрагической анемии, потребовавшей инфузии эритроцитарной массы. Пациент продолжает наблюдение в центре. Таким образом, в отсутствие какого-либо болевого синдрома симптомами диссекции аневризмы аорты были синкопе в сочетании с правосторонним центральным верхним монопарезом и гипестезия по фациобрахиальному типу.

При острой ДАо до 20–30% случаев начало заболевания связано с появлением неврологических симптомов. У трети таких пациентов нет типичного для ДАо болевого синдрома, что затрудняет диагностику и увеличивает время оказания помощи. Необходима клиническая настороженность в адрес ДАо среди кардиологов и неврологов. Важно учитывать диссекцию аорты в дифференциальной диагностике ОНМК, особенно у пациентов с сопутствующей гипертензией и синкопальными состояниями, подозревать при сочетании неврологической симптоматики и боли в грудной клетке и помнить, что отсутствие боли не исключает диагноз.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.