Диагностика системной склеродермии (ССД) проводится в соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology (ACR) и Европейской антиревматической лиги (European League Against Rheumatism (EULAR) 2013 года [1], рекомендациями ревматологов России1,2, критериями EULAR 2023 [2].

Синдром Рейно, плотный отёк пальцев и положительный результат теста на антинуклеарные антитела (АНА), рассматриваются как основные признаки, заставляющие подозревать ССД [3].

К ранним проявлениям ССД относят: синдром Рейно; отёчность пальцев или утолщение кожи; скованность в суставах; дисфагию (при глотании твёрдой пищи), стойкую изжогу, вздутие живота, чувство быстрого насыщения, тяжесть в эпигастрии после небольших порций еды, запоры или, напротив, диарею [1].

ССД чаще развивается у женщин (5:1 – 7:1) в возрасте 30–50–60 лет. Однако у мужчин проходит меньше времени от появления синдрома Рейно до постановки диагноза «ССД»; чаще развивается склеродактилия; ССД протекает тяжелее (у трети диагностируют диффузную форму ССД); чаще поражаются сердце (нарушение ритма и проводимости, кардиомиопатия, сердечная недостаточность (СН), лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ), перикардит, миокардит), лёгкие (интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ)) и кожа, желудочно-кишечный тракт (дисфункция пищевода, поражение тонкой кишки), скелетные мышцы и опорно-двигательный аппарат; как правило, выявляют антитела к топоизомеразе I и фибрилларину; перекрёстный синдром преимущественно формируется с дермато-/полимиозитом; хуже прогноз (10-летняя выживаемость 45%) [3][4].

Среди возрастных (старше 50–65 лет) пациентов со склеродермией встречается больше женщин, реже развивается диффузная форма, более распространены заболевания лёгких и поражение сердца с ранним дебютом, реже поражения пищевода [5][6]. CREST-синдром [кальциноз (Calcinosis), синдром Рейно (Raynaud's phenomenon), дисфункция пищевода (Esophageal dysfunction), склеродактилия (Sclerodactyly), телеангиэктазии (Telangiectasia)], вторичный синдром Шегрена и антицентромерные антитела значительно чаще встречались у пациентов старше 50 лет, напротив, антитела к Scl-70 — приоритетный индикатор у молодых пациентов [7].

Дифференциальный диагноз проводят со следующими склеродермоподобными синдромами:

– воспалительные заболевания (эозинофильный фасциит Шульмана, склероатрофический лихен;

– синдром POEMS (P — полинейропатия; O — органомегалия; E — эндокринопатия; M — наличие в крови М-протеина; S — изменения кожи), реакция «трансплантат против хозяина»);

– болезни накопления (нефрогенный системный фиброз (часто после воздействия гадолинийсодержащих контрастных веществ), склеромикседема, склередема Бушке, системный амилоидоз, липодерматосклероз);

– ятрогенный склероз (лекарственно-индуцированная инфильтрация кожи (блеомицин, бисопролол, бромокриптин, карбидопа, леводопа, этосуксимид; средства, подавляющие аппетит; Д-пеницилламин, фозиноприл, триамцинолон, интерферон-альфа, ниволумаб, пембролизумаб, L-триптофан (синдром эозинофилии-миалгии), пентазоцин, метисергид, таксаны, гемцитабин, пеметрексед, тегафур+урацил, витамин К1 и витамин В12);

– синдром ASIA — аутоиммунный/воспалительный синдром, вызванный адъювантами (силиконовые имплантаты, лекарства, металлы, компоненты вакцин или инфекции);

– токсические и профессиональные воздействия (отравление винилхлоридом; пестициды, бензол, малатион, нафталин, толуол, ксилол, органические растворители — уайт-спирит, эпоксидные смолы, синдром токсического масла (рапсовое), радиотерапия);

– метаболические расстройства (гипотиреоз и гипертиреоз, поздняя кожная порфирия, фенилкетонурия, диабетическая хейроартропатия);

– паранеопластические синдромы (карциноидный синдром, неопластический гиперэозинофильный синдром);

– наследственный склероз (акрогерия, синдром Вернера, синдром ригидной кожи, синдром Юрье, синдром Винчестера, синдром GEMSS (глаукома, эктопия, микросферофакия, ригидность суставов, синдром низкорослости), пахидермопериостоз и другие) [6].

К заболеваниям, имитирующим склеродермию, относятся первичная рестриктивная кардиомиопатия, синдром Хайду – Чейни и другие. Основными признаками, отличающими склеродермоподобные синдромы от ССД, являются отсутствие синдрома Рейно, антинуклеарных антител и отсутствие поражений или нехарактерная картина при капилляроскопии [4][8].

К факторам риска неблагоприятного прогноза при ССД относят: мужской пол, более старший возраст дебюта заболевания, диффузную форму заболевания, интерстициальные заболевания лёгких или изолированную лёгочную артериальную гипертензию, миопатию и поражение сухожилий, дигитальные язвы [3][4].

Представляем 2 клинических случая диагностики системной склеродермии у молодого мужчины и пожилой женщины.

Мужчина (24 года) госпитализирован в сентябре 2025 г. в ревматологическое отделение городского стационара с жалобами на боли и ограничение движений в грудном и пояснично-крестцовом отделах позвоночника, с иррадиацией боли по задней поверхности левой нижней конечности, слабость и участки онемения в левой ноге, невозможность поддержания вертикального положения туловища более часа и непрерывной ходьбы без остановки более 1 км из-за усиления болей в спине, эпизодическое жжение по наружной поверхности обоих бедер; отмечает эпизоды падения при опоре на левую ногу; слабость, побледнение, онемение верхних конечностей; одышку при ходьбе и лежа; диффузную головную боль, тревожность, подавленный фон настроения, повышенную утомляемость, частую смену настроения, плохой сон, эпизоды повышения артериального давления (АД), снижение зрения, эпизоды затрудненного мочеиспускания, мочеиспускание ночью до 6–7 раз; при стрессе повышение температуры тела до субфебрильных цифр до 2 раз в неделю. Ухудшение состояния с лета 2023 г., похудел на 14 кг (в 09.2023 — 90 кг, в 11.2023 — 76 кг). Неоднократно лечился амбулаторно и стационарно у невролога, консультирован нейрохирургом с результатами магнитно-резонансной томографии поясничного отдела позвоночника (дегенеративно-дистрофические изменения, медианная экструзия межпозвонковых дисков L4–L5 до 8 мм), грудного (дистрофические изменения, дорзальная протрузия диска Th8–Th9 до 2 мм) и шейного отдела (патологических изменений не выявлено) позвоночника; головного мозга (патологических изменений не выявлено). Подозревали левосторонний гемипарез? Синдром Рейно с 02.2024 г., одышка и никтурия с 08.2024 г.

В анамнезе: операция варикоцеле слева (2018 г.); задержка полового созревания (21 год; в виде увеличения веса и мышц, усиления роста волос, повышения либидо); закрытая черепно-мозговая травма (ЗЧМТ), травма носа (06.2022 г.); травма (упал на спину с высоты 2 этажа, 02.2023 г.). Приём нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) с 02.2023 г. В 2023 г. диагностированы гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, хронический гастродуоденит, дуодено-гастральный рефлюкс (принимает антисекреторные препараты и антациды), неалкогольная жировая болезнь печени (иктеричность (гиперпигментация?) кожи конечностей (11.2023), рецидивирующий синдром цитолиза (аланинаминотрансфераза 87,9 Ед/л (09.2023), 71,5 (10.2023), 165,7 (02.2024), 147,7 (03.2024), 143,1 (06.2025); аспартатаминотрансфераза 66,7 Ед/л (02.2024), 48,5 (03.2024), 58,2 (06.2025)), гипербилирубинемия 24,5 мкмоль/л (10.2024), данные ультразвукового исследования (УЗИ) печени); гиперурикемия (492,1 мкмоль/л (10.2023), 483,7 (03.2024), 479,2 (11.2024), 441,1 (06.2025)); дислипидемия (общий холестерин 6,04 (09.2023), 5,81 (10.2023); липопротеиды низкой плотности 4,79 ммоль/л (10.2023)); гипергликемия 6,81–7,12 (06.2025 г., стероид-индуцированная? дексаметазон 20 мг ежедневно); лейкоцитоз (12,97х109/л (09.2023), 11,3–12,3х109/л (06.2025)). Консультирован психиатром, проводилась психотерапия, получал анксиолитики, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, амитриптилин с незначительным эффектом. Диагностирована двухсторонняя гинекомастия (12.2023), болевая форма (с начала 2025 г.), галакторея (с сентября 2025 г.). Осмотр дерматолога в 04.2025 г: нормотрофические рубцы передней брюшной стенки и спины; в 06.2025 г: на коже задней поверхности шеи, груди, спины и носа единичные локализованные элементы сыпи.

Наследственность отягощена по онкологическим заболеваниям, у обоих дедов рак (у одного рак лёгких, у другого нет информации о локализации первичного очага).

Объективно: правильного телосложения, кожные покровы чистые, грудные железы увеличены в размерах, несколько болезненны при пальпации. S-образный сколиоз в грудном и поясничном отделе позвоночника. Пальпация и перкуссия по остистым отросткам и паравертебральным точкам болезненны во всех отделах. Длинные мышцы спины напряжены в грудном и поясничном отделах. Лёгкая слабость в левой нижней конечности (затруднена как флексия, так и экстензия стопы). Походка анталгическая, при ходьбе прихрамывает на левую нижнюю конечность. Предъявляет гипестезию по задне-наружной поверхности левой нижней конечности. Ахиллов рефлекс слева снижен. Суставы внешне не изменены, движения в суставах в полном объёме. В лёгких дыхание везикулярное. АД 125/75 мм рт. ст. Тоны ритмичные, частота сердечных сокращений (ЧСС) и пульс 68 в мин. Живот при пальпации безболезненный. Физиологические отправления контролирует.

Лабораторно: лейкоцитоз (11,86×109/л); мочевая кислота 480 ммоль/л; антинуклеарные антитела (AНA) скрининг 1,15 (норма <1,0), AHФ «+», аутоантитела класса IgG к высокоочищенным ядерным антигенам RNP/Sm — положительно, Scl-70 — положительно; лютеинизирующий гормон 9,9 мМЕ/мл (норма — 0,7–7,4), пролактин — 752,2 мМЕ/мл (60–560), витамин D — 24,5 нг/мл (30–80); тиреотропный гормон (ТТГ), свободный Т4, кальцитонин, фолликулостимулирующий гормон, эстрадиол, тестостерон, паратиреоидный гормон — норма.

По результатам комплексного уродинамического исследования объективизирован гипосенсорный, гипорефлекторный мочевой пузырь.

Бодиплетизмография: без патологии, DLCO 95%.

По данным компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения (КТВР) органов грудной клетки (ОГК): в 8-м сегменте правого лёгкого одиночный субплевральный солидный очаг до 3 мм, в 9-м и 10-м сегментах левого лёгкого — одиночный субплевральный солидный очаг до 2 мм; признаки стеатогепатоза. КТ почек и мочеточников: без патологии.

Капилляроскопия ногтевого ложа: снижение плотности капиллярной сети вплоть до формирования аваскулярных участков; форма капилляров изменена; множественные рамифицированные капилляры, множественные расширенные капилляры, архитектоника строения капилляров не нарушена. Заключение: вторичный характер синдрома Рейно, склеродермический ранний активный тип.

Электромиография: стимуляционная (незначительное снижение скорости распространения возбуждения на уровне локтя по левому локтевому нерву (уровень кубитального туннеля)) и игольчатая (без патологии).

По данным эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС): неэрозивный рефлюкс-эзофагит.

Проведена телемедицинская консультации с врачами ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой. Верифицирована системная склеродермия, лимитированная форма, медленно прогрессирующее течение, сосудистые поражения (синдром Рейно, капилляриты), нейрогенные нарушения (радикулопатии), поражение лёгких (единичные очаги в обоих лёгких), пищевода, иммунологические нарушения (AНA «+», AHФ «+», RNP/Sm «+», Scl-70 «+»). При выписке из стационара рекомендовано лечение: метилпреднизолон, сосудистая терапия (сулодексид, пентоксифиллин, дипиридамол), вазодилататоры (фелодипин или амлодипин), при болях — НПВП, толперизон или тизанидин.

По данным УЗИ грудных желез, органов малого таза, органов мошонки: признаки гинекомастии (гиперплазия железистой ткани), признаки кисты придатка правого яичка. Консультирован онкологом, рекомендована плановая операция по поводу гинекомастии.

В ноябре 2025 г. появились изменения на коже промежности (лейкоплакия наружных половых органов? склеродермия?), взята биопсия кожи. По результатам исследования лейкоплакия не подтверждена. На момент подачи статьи у пациента отмечается индурация кожи туловища и конечностей, в большей степени в области груди и живота, участки истончения кожи.

Женщина (74 года) госпитализирована 12.11.2024 г. в терапевтическое отделение городского стационара с жалобами на одышку в покое, отёки нижних конечностей до колен, слабость, утомляемость, снижение АД, похудание. Ухудшение состояния в течение года, когда стала отмечать одышку при умеренной физической нагрузке. За медицинской помощью не обращалась, лекарственные препараты не принимала. С октября 2024 г. усиление одышки, появилось чувство нехватки воздуха ночью, пастозность стоп и голеней, усилилась слабость. Диагностирован тромбоз передне-медиального притока большой подкожной вены левого бедра. Трофическая язва первого пальца левой стопы на фоне варикозной болезни вен нижних конечностей, хроническая венозная недостаточность III ст., нарушение углеводного обмена. В анамнезе: гипертоническая болезнь 20 лет, постоянно принимает телмисартан 40 мг/сут. В 2013 г. ЗЧМТ, проникающая травма грудной клетки, переломы 2–6-го ребер справа, оскольчатый перелом правой лопатки, пневмогемоторакс, разрыв диафрагмы, перелом лонной и подвздошных костей справа. Работала более 20 лет в контакте с пылью.

Эхокардиография (ЭхоКГ) амбулаторно (28.10.2024): выраженная дилатация правых отделов сердца; выраженная регургитация на трикуспидальном клапане (3–4-я ст). Систолическое давление в лёгочной артерии — 95 мм рт. ст.; незначительная дилатация левого предсердия, фракция выброса (ФВ) левого желудочка (ЛЖ) — 62%, умеренная концентрическая гипертрофия ЛЖ, диастолическая дисфункция ЛЖ 3 степени; выпот в перикард (до 1,0 л). Уровень N-концевого пропептида натрийуретического гормона (В-типа) (NT-proBNP) — 1041 пг/мл (норма <125 пг/мл при синусовом ритме, при острой декомпенсации хронической сердечной недостаточности (ХСН) <900 пг/мл для пациентов в возрасте 55–75 лет). ТТГ — 13,69 мкМЕ/мл (0,35–4,94), свободный Т4 — 12,19 пмоль/л (9,01–19,05). Консультирована кардиологом амбулаторно (Хроническое лёгочное сердце, декомпенсированное, Хроническая посттромбоэмболическая лёгочная гипертензия? Гидроперикард. ХСН 2Б стадии, III функциональный класс (ФК), ХСНсФВ), назначены бисопролол 5 мг утром, торасемид 5 мг утром, спиронолактон 50 мг утром, ривароксабан 20 мг утром. Выполнено КТ ОГК с контрастированием амбулаторно: данных о тромбоэмболии лёгочной артерии не получено.

При осмотре: состояние средней степени тяжести, астенического телосложения, индекс массы тела — 21 кг/м2. Отёки нижних конечностей до колен. Выраженный синдром Рейно. АД 100/80 мм рт. ст., ЧСС — 70 уд./мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Дыхание везикулярное, ниже угла лопатки слева — ослабленное. Живот мягкий, безболезненный, печень +2 см от края рёберной дуги. Физиологические отправления контролирует.

Лабораторно: клинический анализ крови и мочи — без особенностей; глюкоза — 4,9 ммоль/л, общий белок — 59 г/л (66–83 г/л), мочевая кислота — 604 мкмоль/л (137–363 мкмоль/л). креатинин — 92 мкмоль/л (44–80 мкмоль/л), мочевина — 9,43 ммоль/л (2,8–7,2 ммоль/л), калий — 4,45 ммоль/л, ревматоидный фактор положительный, расчётная скорость клубочковой фильтрации — 53 мл/мин./1,73 м².

Электрокардиограмма: синусовый ритм, 70 в мин.; диффузное нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков; низкий вольтаж зубца R во всех отведениях. Рентгенография ОГК: расширение тени сердца, умеренный застой по малому кругу кровообращения. Функция внешнего дыхания (ФВД): жизненная ёмкость лёгких (ЖЕЛ) — 58,4%, объём форсированного выдоха (ОФВ1) — 64,6%, форсированная ЖЕЛ (ФЖЕЛ) — 51,5%, ОФВ1/ФЖЕЛ — 1,02. Среднетяжёлые рестриктивные нарушения. УЗИ щитовидной железы: единичные кисты обеих долей щитовидной железы. ЭхоКГ: дилатация правого предсердия и правого желудочка. Концентрическое ремоделирование миокарда ЛЖ. Глобальная систолическая функция ЛЖ удовлетворительная. Нарушений локальной сократимости не выявлено. Диастолическая дисфункция ЛЖ 1 степени. Мобильная межпредсердная перегородка. Признаки атеросклероза восходящего отдела аорты. Фиброзные изменения митрального, трикуспидального и аортального клапанов. Тяжёлая недостаточность трикуспидального клапана. Умеренный выпот в перикард (до 10 мм). Значительная лёгочная гипертензия (97,8 мм рт. ст.). ФВ ЛЖ — 70,4%. КТВР ОГК: в обоих лёгких определяются участки центрилобулярного матового стекла, ограниченные зоны по типу дерева в почках в верхней и средней долях правого и верхней доле левого лёгкого, тракционные бронхоэктазы в обоих лёгких. В плевральных полостях жидкость: слева — 30 мм, справа — 13 мм. Сердце расширено (кардиомегалия), в полости перикарда жидкость — 18 мм. Калибр магистральных лёгочных артерий увеличен. Тест шестиминутной ходьбы: пройденная дистанция — 350 м (II ФК — 425–301 м), SpO2 исходно — 96%, после теста — 91% (десатурация — 5%). УЗИ органов брюшной полости и почек: диффузные изменения поджелудочной железы; расширение вен печени; незначительная пиелоуретероэктазия обеих почек, диффузные изменения паренхимы почек.

Дифференциальный диагноз проводили между ЛАГ и ИЗЛ. Интерстициальное заболевание лёгких в форме неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП). Прогрессирующий лёгочный фиброз. Хроническая дыхательная недостаточность (ДН) I степени. Лёгочная артериальная гипертензия тяжелой степени тяжести. Хроническое лёгочное сердце декомпенсированное. Правожелудочковая недостаточность (III ФК). Тяжёлая недостаточность трикуспидального клапана. Двусторонний выпот в плевральных полостях. Перикардит?

Иммублотинг (АНА): антицентромерные антитела (anti-CENP-B) (++++), антинуклеарные антитела (+), АТ AMA-M2 (+) — антитела к митохондриям.

Консультация ревматолога: Системная склеродермия, хроническое течение, активность 2-й ст. с поражением сосудов (синдром Рейно трехфазный), лёгочных артерий (лёгочная артериальная гипертензия 3-й ст.), Anti-CENP-B+++, АТ к nucl.+, АТ AMA-M2+. ФК III. Осложнения основного заболевания: Интерстициальное поражение лёгких по типу НСИП, прогрессирующий лёгочный фиброз. Двусторонний гидроторакс. ДН I степени. Тяжёлая недостаточность трикуспидального клапана. ХСНсФВ (62%). 2-я стадия, III ФК. Гидроперикард.

Рекомендации: КТВР ОГК, ЭхоКГ, ФВД через 3 месяца. R-скопия пищевода с контрастированием, ЭГДС, колоноскопия в плановом порядке (онкопоиск). Диффузионная способность лёгких (DLCO) — при доступности исследования. Назначено: преднизолон 22,5 мг (по согласованию с пульмонологом), ривароксабан 20 мг, амлодипин 5 мг, лозартан или телмисартан 40 мг; силденафил 20 мг 2 р./сут., нольпаза 10 мг.

При дообследовании не выявлено признаков наличия онкологического заболевания. Известно, что пациентка умерла в инфекционной больнице в марте 2025 г. от коронавирусной инфекции COVID-19. При аутопсии отмечено совпадение клинического и патологоанатомического диагнозов.

Таким образом, у молодого мужчины радикулопатия (корешковый синдром) доминировала в дебюте ССД в течение двух лет. Наличие в анамнезе травм, в том числе с падением на спину с высоты 4 метров ещё больше склоняло в сторону наличия именно неврологических заболеваний.

При полинейропатии важно своевременно установить её причину (метаболические: тяжёлая почечная и/или печёночная недостаточность, амилоидоз; эндокринные: сахарный диабет, гипотиреоз, тиреотоксикоз; токсические: хроническая алкогольная интоксикация, лекарства, свинцовая, мышьяковая; инфекционные: дифтерия, лепра, СПИД и т.д.; системные: системная красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия; паранеопластические) [9].

Полинейропатии при ССД могут быть обусловлены самим заболеванием, рассматриваться как результат структурно-функциональных изменений печени и почек, проведённого лечения. Описаны поражения одного нерва, множественная мононейропатия, симметричная сенсорная или сенсомоторная полинейропатия [9][10].

При верификации диагноза у пациентов с упорной неврологической симптоматикой и нестойким и/или незначительным эффектом при проведении традиционной терапии рекомендуется проведение анализа с целью определения антионконевральных антител [11][12].

Выделяют истинную (рост железистой ткани), ложную (липомастия, чрезмерная жировая ткань) и смешанную (сочетание роста железистой и жировой ткани) гинекомастию [13–15]. Развитие гинекомастии 3-й степени (болевая) у мужчины 24 лет требует исключения гипогонадизма, гиперэстрогении, гиперпролактинемии, гипертиреоза и рака молочных желез или онкологического заболевания другой локализации (например, опухоли яичек). Гиперпролактинемия может быть обусловлена ЗЧМТ, приёмом антидепрессантов и хроническим стрессом (стойкий болевой синдром в течение двух лет) либо ростом опухоли [14].

Есть данные о том, что гормональный дисбаланс предшествует ССД и может быть фактором риска её развития. Так, при ювенильной склеродермии описано снижение уровня половых гормонов и гиперпролактинемия. Авторы связывают низкий уровень тестостерона у мальчиков с хронизацией процесса, а гиперпролактинемию — с прогрессированием и тяжестью заболевания [16].

У пациентки пожилого возраста в дебюте склеродермии доминировала клиника тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточности, вызванная лёгочной артериальной гипертензией. В стационаре также проводили онкоскрининг.

У больных ССД отмечают больший риск развития онкологических заболеваний, особенно у мужчин. Описаны случаи ССД у пациентов с раком лёгкого, молочной железы, прямой кишки, матки и яичника, кожи, щитовидной железы, почки, печени, мочевого пузыря; при волосато-клеточном лейкозе, лимфоме [3][8][17].

У обоих пациентов наблюдали синдром Рейно, который является ранним проявлением ССД, но может быть и паранеопластическим синдромом. Для лечения синдрома Рейно в настоящее время рекомендованы: дигидропиридиновые антагонисты кальция (пролонгированного действия), селективные ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа (силденафил, тадалофил), простаноиды (иллопрост, алпростадил), неселективный антагонист рецепторов эндотелина-1 (бозентан) и препараты, улучшающие реологические свойства крови (дипиридамол, пентоксифиллин, при тромбозах — антикоагулянты) [18].

Выделен фенотип ССД с ЛАГ, характерный для лиц пожилого и старческого возраста, наличием телеангиэктазий, гиперурикемией и высоким уровнем NT-proBNP, позитивностью по антицентромерным антителам [19].

Особенностями паранеопластической системной склеродермии считают наличие семейного анамнеза рака, дебют после 50 лет, развитие симптомов у мужчины, внезапное начало и/или быстрое прогрессирование, нетипичные для склеродермии симптомы (недомогание, лихорадка, снижение массы тела); лабораторные симптомы, характерные для онкологических заболеваний (анемия, лейкоцитоз, гиперкальциемия, гипергаммаглобулинемия и другие) [8].

Для псевдосклеродермического синдрома характерно: внезапное диффузное утолщение кожи; индуративные изменения предплечья, голени; чаще мужчины старше 50 лет; фиброзиты, контрактуры; нет склеродактилии, синдрома Рейно, асимметрично; нет висцеральных поражений (значительных поражений — интерстициального поражения легких, желудочно-кишечного тракта, сердца); антиядерные антитела чаще отрицательные; нет антицентромерных антител (CENТ-A и CENТ-В), антител к топоизомеразе-1 (анти-Scl-70); антител к РНК-полимеразе III (anti-RNA pol III) [10][19]; результаты капилляроскопии ногтевого ложа при паранеопластической склеродермии противоречивы [8].

Есть данные о том, что у пациентов с наличием антител к РНК-полимеразе III (anti-RNA pol III) выше риск развития онкологических заболеваний. Как паранеопластический синдром описан эозинофильный фасциит при раке молочной железы, лёгких, предстательной железы и меланоме [4].

При системной склеродермии пациенты чаще умирают от сердечно-сосудистых заболеваний, инфекционных заболеваний или злокачественных новообразований [8].

При диагностике склеродермии важно учитывать не только пол и возраст пациента, но и особенности клинической картины, результатов лабораторного и инструментального обследований. Проводить дифференциальный диагноз с целью исключения склеродермоподобных синдромов, онкоскрининг с целью ранней верификации солидных опухолей или злокачественных гематологических заболеваний.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

1. Диагностика и лечение прогрессирующего системного склероза (системной склеродермии). Клинические рекомендации, 2016. 53 с.2. Ревматология. Клинические рекомендации / под ред. Е.Л. Насонова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2024. – 752 с.