АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ) представляют собой группу системных аутоиммунных заболеваний, характеризующихся некротизирующим воспалением сосудов мелкого калибра и наличием антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) [1]. Согласно номенклатуре Международной консенсусной конференции Чапел-Хилл 2012 г., к ААВ относятся три нозологические формы: гранулематоз с полиангиитом (ГПА), микроскопический полиангиит (МПА) и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) [2]. Аутоантитела при ААВ направлены преимущественно против протеиназы-3 (PR3-АНЦА) или миелопероксидазы (MPO-АНЦА), при этом для ГПА классически более характерен PR3-АНЦА-позитивный фенотип [3].

ААВ относятся к категории орфанных заболеваний, однако их распространённость неуклонно растет: совокупная заболеваемость в Европе достигает 20–25 новых случаев на 1 млн населения в год. Пик заболеваемости приходится на возраст 65–75 лет, отмечается незначительное преобладание лиц мужского пола [4][5]. Этиология остается до конца не изученной; предполагается роль генетической предрасположенности (ассоциации с определенными локусами HLA), внешнесредовых факторов (ингаляция кремнезёма, носительство Staphylococcus aureus) и триггерного воздействия лекарственных препаратов [6][7].

Лёгкие являются одной из основных мишеней при ААВ: по данным крупных когортных исследований, поражение респираторной системы выявляется почти у 70% пациентов на момент постановки диагноза. Спектр лёгочных проявлений включает поражение верхних дыхательных путей (ринит, синусит, деструкция носовой перегородки), нижних дыхательных путей (узелки, полости распада, инфильтраты, диффузное альвеолярное кровоизлияние) и плеврит [8]. Для ГПА наиболее характерно образование множественных полостных образований в лёгких, тогда как при МПА чаще встречаются интерстициальные изменения.

Несмотря на достижения в изучении патогенеза и совершенствование лабораторной диагностики, верификация ААВ остается сложной клинической задачей. Диагноз нередко устанавливается с задержкой в несколько месяцев, что связано с клиническим полиморфизмом, маскировкой под другие заболевания (затяжные пневмонии, туберкулёз, саркоидоз, злокачественные новообразования) и наличием серонегативных вариантов (10–20% случаев). Между тем поздняя диагностика имеет критические последствия: без иммуносупрессивной терапии пятилетняя выживаемость составляет менее 10%, тогда как на фоне современного лечения достигает 75–80% [9].

В 2022 г. Американской коллегией ревматологов (ACR) и Европейским альянсом ревматологических ассоциаций (EULAR) были предложены новые классификационные критерии ГПА, МПА и ЭГПА, интегрирующие клинические, серологические, инструментальные и морфологические данные. Современные рекомендации EULAR (2022) подчёркивают необходимость раннего начала индукционной терапии (глюкокортикостероиды в комбинации с циклофосфаном или ритуксимабом) при угрожающих жизни и функции органов проявлениях [10].

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует характерные трудности дифференциальной диагностики гранулематоза с полиангиитом (ГПА). На протяжении двух месяцев заболевание протекало под клинико-рентгенологической маской двусторонней деструктивной пневмонии, резистентной к многокомпонентной антибактериальной терапии, включая карбапенемы и антибиотики резерва. Отсутствие ответа на антибактериальную терапию в сочетании с последующим появлением геморрагических высыпаний на коже и нарастанием явлений острого почечного повреждения послужило основанием для расширения диагностического поиска в сторону системного васкулита.

Целью данной работы является демонстрация поэтапного диагностического поиска, который привёл к верификации АНЦА-ассоциированного васкулита, а также обоснование критической важности междисциплинарного взаимодействия (пульмонолог, ревматолог, нефролог, морфолог) для своевременной постановки диагноза и назначения патогенетической терапии у пациентов с резистентными легочными инфильтратами.

Пациент К., 66 лет, курил 48 лет по 2–3 пачки в сутки, не курит 4 месяца. Работал водителем около 40 лет, на пенсии. Обратился за медицинской помощью 25 июня 2025 г. с жалобами на кашель, повышение температуры тела до 38,7°C. Пациент был госпитализирован по месту жительства в межрайонную больницу, где был установлен диагноз «Двусторонняя внебольничная пневмония», получал терапию ципрофлоксацином и цефепимом в течение 14 дней. Выполнена мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки (МСКТ ОГК) от 26 июня 2025 г.: определялись фокусы инфильтрации в S1 и S6 правого лёгкого, в S4–S5 левого легкого (рис. 1). 8 июля 2025 г. выписан на амбулаторное лечение, при выписке сохранялись жалобы на одышку, слабость, температуру тела до 37,6°C. После выписки в течение 10 дней пациент отмечал нарастание одышки и кашля. Консультирован фтизиатром Красноярского краевого клинического противотуберкулезного диспансера, специфический процесс исключён.

В связи с отрицательной динамикой (МСКТ ОГК от 17 июля 2025 г. — нарастание инфильтративных изменений (рис. 2), пациент повторно госпитализирован в Лесосибирскую центральную районную больницу 18 июля 2025 г. Ввиду отсутствия положительной рентгенологической динамики и сохраняющихся симптомов была назначена многокомпонентная антибактериальная терапия: Цефепим/Сульбактам, ванкомицин, амикацин.

По результатам ангиопульмонографии от 24 июля 2025 г., данных о тромбоэмболии лёгочной артерии не получено. Лабораторно отмечалось нарастание маркеров воспаления. 4 августа 2025 г. появилось кровохарканье.

По согласованию с врачом-пульмонологом Аникиным Д.А. (запрос в Региональной телемедицинской системе Красноярского края «Тяжёлые пневмонии») пациент 5 августа 2025 г. переведён в краевую больницу рейсом санавиации. При поступлении предъявлял жалобы на одышку в покое, кашель с жёлтой (иногда коричневой) мокротой, однократное появление прожилок крови в мокроте, боли в крупных суставах и в грудной клетке справа, уменьшающиеся после кашля, слабость, снижение массы тела на 5 кг.

Данные объективного осмотра в краевой больнице: состояние средней тяжести, сознание ясное. Кожные покровы чистые, влажность повышена. Отёки голеней и стоп. При аускультации дыхание ослаблено, инспираторные хрипы над нижними отделами лёгких с обеих сторон. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений — 110 уд./мин., артериальное давление 100/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Диурез адекватный. Температура тела 36,6°C, сатурация (SaO₂) 86% при дыхании атмосферным воздухом, 96% на кислородотерапии.

Лабораторные данные при поступлении в краевую больницу: СОЭ — 68 мм/ч, D-димер — 2221,00 нг/мл, С-реактивный белок — 363,70 мг/л; в общем анализе крови: эритроциты — 3,63×10¹²/л, гемоглобин — 101 г/л, тромбоциты — 463×10⁹/л, лимфопения — 0,9×10⁹/л, палочкоядерные нейтрофилы — 19,1%.

Данные мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки при поступлении в краевую больницу (рис. 3): КТ-картина двусторонней полисегментарной пневмонии с деструкцией в верхней и средней долях справа; ателектаз в верхней доле слева (полностью нельзя исключить новообразование); левосторонний гидроторакс; медиастинальная лимфаденопатия. Дополнительно: верхнедолевой бронх слева визуализируется в виде культи, в нижней доле левого лёгкого участки уплотнения лёгочной ткани по типу «матового стекла». Данные фибробронхоскопии при поступлении: двусторонний диффузный слабо выраженный бронхит с признаками атрофии слизистой и слабо выраженной слизисто-гнойной гиперсекрецией.

На основании анамнеза, лабораторных данных и результатов инструментальных исследований (мультиспиральная компьютерная томография, фибробронхоскопия) на данном этапе был установлен предварительный диагноз: «Внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония тяжёлого течения с формированием полостей распада. Осложнения: Дыхательная недостаточность II степени, левосторонний плеврит, ателектаз верхней доли слева, анемия лёгкой степени тяжести». Сопутствующий диагноз: «Множественный остеохондроз позвоночника».

Пациент госпитализирован в отделение пульмонологии, назначена антибактериальная терапия с учётом риска присоединения высокорезистентной флоры: карбапенемы (меропенем), ванкомицин и фосфомицин. Дополнительно проведена коррекция сопутствующей терапии.

В период с 7 по 13 августа 2025 г. состояние пациента оставалось стабильным, средней тяжести: сохранялась дыхательная недостаточность (SaO₂ 88% на воздухе, 96% — на кислороде), гемодинамика устойчивая. Был повторно консультирован фтизиатром: по данным клинико-рентгенологического обследования и анамнеза, подтверждено отсутствие специфического туберкулёзного процесса. Микобактерий туберкулеза в мокроте и промывных водах бронхов методом ПЦР от 25 июня 2025 г. не обнаружено, посев также роста микобактерий не дал. Аналогичный результат получен при исследовании промывных вод бронхов от 11 августа 2025 г. (ПЦР отрицательный, люминесцентная микроскопия отрицательная, посев был в работе).

Проведён ПЦР-тест на вирус гриппа А, В, A(H1N1)pdm09 и SARS-CoV-2 — результат отрицательный. При микроскопическом исследовании мокроты обнаружены единичные в поле зрения грамположительные палочки и грамположительные кокки. Бактериологический посев промывных вод бронхов дал рост Acinetobacter calcoaceticus в титре 1,00×10² КОЕ/мл; посев мокроты — рост Streptococcus β-haemolyticus 1,00×10⁴ КОЕ/мл и Candida krusei 1,00×10³ КОЕ/мл. Посев крови на стерильность микроорганизмов не выявил. Таким образом, были исключены туберкулёз и вирусная инфекция, а рост выделенных бактерий не имел этиологического значения в развитии основного заболевания.

13 августа 2025 г. произошло резкое ухудшение состояния: нарастание одышки, SaO₂ снизилось до 80% на воздухе, зафиксирована гипотония (артериальное давление — 80/60 мм рт. ст.). Был увеличен поток кислорода. При дальнейшем наблюдении давление повысилось до 100/80 мм рт. ст., одышка несколько уменьшилась, сатурация без кислорода — 92%, оксигенотерапия продолжена. В этот же день у пациента появился жидкий стул до 4 раз без патологических примесей, что было расценено как антибиотик-ассоциированная диарея. Проведена экстренная МСКТ-ангиопульмонография — ТЭЛА исключена (рис. 4). В сравнении с КТ от 5 августа 2025 г. отмечена отрицательная динамика в виде увеличения уплотнения лёгочной ткани в верхней доле и S6 справа. Лёгкие расправлены с явлениями смешанной эмфиземы; справа в S1, S2, S6 сохраняются участки уплотнения по типу консолидации с воздушными полостями без горизонтальных уровней; аналогичный участок консолидации — в язычковых сегментах левого лёгкого, сегментарные бронхи прослеживаются фрагментарно. Проходимость трахеи и главных бронхов не нарушена. В средостении сохраняется большое количество лимфатических узлов до 0,8 см. В правой плевральной полости появилась свободная жидкость (максимальная толщина — 1,4 см, ориентировочный объём — 200 мл); в левой плевральной полости количество жидкости увеличилось до 3,3 см (объём — около 400 мл).

Коррекция антибактериальной терапии (14 августа 2025 г., после обсуждения с заведующим клинической фармакологией): отменён фосфомицин; дополнительно назначены колистиметат натрия 3 млн ЕД 3 раза в сутки ингаляционно, имипенем, линезолид (продолжена терапия карбапенемами). Флуконазол добавлен для лечения грибковой инфекции.

В последующие четыре дня состояние оставалось тяжёлым: отмечены два эпизода рвоты, дыхательная недостаточность (SaO₂ — 90–88% без кислорода, 98% на кислороде), гипотония (артериальное давление — 90/60 мм рт. ст.). Лабораторно сохранялся высокий уровень СРБ (до 360 мг/л), однако после коррекции антибиотиков отмечена положительная динамика: СРБ снизился до 249 мг/л, лейкоцитоз уменьшился, температура нормализовалась. Дыхательная недостаточность стала менее выраженной, сатурация на воздухе — 90–92%. Отёки нижних конечностей сохранялись, однако из-за гипотонии фуросемид не назначался; в биохимическом анализе крови выявлена выраженная гипоальбуминемия — подключено дополнительное питание и внутривенное введение альбумина.

20 августа 2025 г. на фоне сохраняющихся отёков нижних конечностей появились геморрагические высыпания — элементы различных размеров, покрытые кровяными корочками, локализованные по задней поверхности бёдер, голеней, в области коленей, левого голеностопного сустава, больших пальцев стоп, пяток, а также на боковой поверхности правой кисти. Следует отметить, что около 20 лет назад пациент уже отмечал появление высыпаний на коже нижних конечностей с изъязвлениями, которые исчезли самостоятельно без лечения.

С 26 по 29 августа 2025 г. клиническое улучшение: дыхательная недостаточность регрессирует, сатурация без кислорода — 94%, АД повысилось до 110/70 мм рт. ст., отёки ног уменьшились, новых геморрагических элементов на коже не появляется. Выполнено УЗИ плевральных полостей: в правой плевральной полости жидкость не определяется, в левой — жидкость определяется с распространением на междолевую плевру, с тенденцией к отграничению (объём до 250–270 мл), на фоне жидкости визуализируется фрагмент маловоздушной лёгочной ткани. УЗИ органов брюшной полости: диффузные изменения поджелудочной железы, невыраженная спленомегалия, атеросклероз брюшного отдела аорты. УЗИ почек: эхоструктурных изменений не выявлено. Трансабдоминальное УЗИ предстательной железы: кальцинаты.

Лабораторная динамика (ключевые показатели)

Анемия: при поступлении эритроциты — 3,63×10¹²/л, гемоглобин — 101 г/л; к 11 августа 2025 г. усугубление: эритроциты — 3,14×10¹²/л, гемоглобин — 76 г/л, железо — 2,7 мкмоль/л. Увеличение доли ретикулоцитов до 1,92%, повышение RDW-SD (стандартного отклонения ширины распределения эритроцитов) и снижение MCH (среднего содержания гемоглобина в эритроците) свидетельствовали о гипохромной микроцитарной регенераторной анемии, потребовавшей однократного переливания эритроцитарной взвеси. В дальнейшем анемия не прогрессировала. Лейкоциты и лимфоциты: при поступлении лимфопения (0,9×10⁹/л), в динамике сменилась лейкоцитозом до 12,84×10⁹/л и нейтрофилией до 8,9×10⁹/л, которые сохранялись до введения глюкокортикостероидов. СОЭ: стойкое ускорение до 68 мм/ч и выше. Тромбоциты и коагулограмма: тромбоцитоз с двумя пиками (в начале и в конце болезни). На коагулограмме: снижение протромбина по Квику до 51%, увеличение МНО до 1,63, увеличение протромбинового времени до 18 секунд (возможно, расход факторов свертывания), рост D-димера с 2221 до 3713 нг/мл, фибриноген повышен до 4,49 г/л, что указывает на тромбообразование в воспалённых капиллярах.

С-реактивный белок (рис. 5): волнообразное изменение: 363,7 мг/л – 234,7 мг/л – повышение до прежнего уровня – снижение до 91,6 мг/л, затем неуклонный рост; снижение только после назначения глюкокортикостероидов. Креатинин и СКФ: креатинин неуклонно рос до максимального 154 мкмоль/л, затем снизился и вышел на плато около 90 мкмоль/л. Соответственно, скорость клубочковой фильтрации (СКФ) по формуле CKD-EPI уменьшалась до 42,6 мл/мин/1,73 м². При выполнении пробы Реберга: суточный диурез — 2,30 л, креатинин крови — 152 мкмоль/л, креатинин мочи — 2944 мкмоль/л, СКФ — 30,5 мл/мин. (канальцевая реабсорбция — 94,8%). Белковый обмен: выраженная гипоальбуминемия и гипопротеинемия (общий белок — менее 65 г/л). Мочевина в динамике нарастала от 2 до 7,5 ммоль/л, оставаясь в пределах референсных значений.

Общий анализ мочи: протеинурия — 0,3 г/л, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия — признаки мочевого синдрома.

Консультации специалистов: нефролога, иммунолога-аллерголога, оториноларинголога. По данным объективного осмотра ЛОР-врачом, выявлены искривление носовой перегородки с нарушением носового дыхания, двусторонняя сенсоневральная тугоухость (рекомендована аудиометрия и импедансометрия). МСКТ околоносовых пазух: острый левосторонний гайморит. МСКТ височных костей: КТ-картина блокированных слуховых окон с обеих сторон, признаки поствоспалительных изменений в барабанных полостях (больше слева). Осмотр торакальным хирургом: на момент осмотра в хирургических пособиях не нуждается; рекомендовано продолжение антибактериальной и муколитической терапии, контрольная рентгенография и УЗИ в динамике. Пациент консультирован онкологом, выполнена чрезбронхиальная биопсия легкого. Заключение: данных об опухолевом росте нет; в препарате лёгочная ткань с дистелектазами, умеренным отёком, участками склероза.

Несмотря на первоначальный диагноз («Тяжёлая двусторонняя пневмония с деструкцией лёгочной ткани»), настороженность в отношении системного васкулита стала нарастать по мере накопления клинических и лабораторных данных, не укладывающихся в рамки банальной инфекционной патологии. Прежде всего, обращало на себя внимание упорное течение заболевания: отсутствие стойкого клинико-рентгенологического ответа на многократные смены мощных антибактериальных режимов, включавших карбапенемы, ванкомицин, колистиметат и линезолид. Сохранялись лихорадка, одышка, кашель с кровохарканьем, и при этом ни одна из проведённых микробиологических исследований (посевы мокроты, промывных вод бронхов, крови) не выявила этиологически значимого патогена.

Ключевым моментом стало появление экстрапульмональных симптомов, которые не могли быть объяснены пневмонией. В первую очередь, это язвенно-некротическая сыпь на нижних и верхних конечностях — типичное проявление кожного васкулита, особенно в сочетании с указанием в анамнезе на эпизоды спонтанно разрешавшихся изъязвлений на ногах около 20 лет назад. Далее у пациента развились артралгии крупных суставов, сохранялись отёки голеней и стоп, которые не сопровождались признаками сердечной недостаточности или тромбоза глубоких вен. Крайне значимой находкой стала тугоухость: при ЛОР-обследовании, МСКТ околоносовых пазух — синусит и МСКТ височных костей выявлены двусторонняя сенсоневральная тугоухость, блокированные слуховые окна и поствоспалительные изменения в барабанных полостях.

Из лабораторных данных серьёзную тревогу вызывала стойкая, волнообразно нарастающая воспалительная реакция: СРБ достигал 363 мг/л, СОЭ ускорялась до 80 мм/ч, при этом ни один из применённых антибиотиков не приводил к её устойчивому снижению. Напротив, после временного улучшения маркеры воспаления вновь возрастали — паттерн, характерный для иммуновоспалительного, а не инфекционного процесса. Одновременно нарастала анемия, потребовавшая трансфузии эритроцитарной взвеси, а также регистрировалась тромбоцитопения и смена лимфопении на нейтрофильный лейкоцитоз — изменения, часто наблюдаемые при системных патологиях.

Особое значение имело появление почечного синдрома: протеинурия (0,3 г/л), гематурия, цилиндрурия в общем анализе мочи, а затем и нарастание уровня креатинина сыворотки до 154 мкмоль/л со снижением СКФ до 42–43 мл/мин./1,73 м². Сочетанное поражение лёгких, почек и кожи при отсутствии эффективности антибактериальной терапии является классической триадой, заставляющей в первую очередь исключить гранулематоз с полиангиитом, а также микроскопический полиангиит и синдром Гудпасчера.

Именно совокупность этих факторов послужила основанием для консультации нефролога и иммунолога, а также для назначения развернутой иммунологической панели.

Иммунологическая панель:

С учётом сложности клинического случая, отсутствия эффекта от многокомпонентной антибактериальной терапии, наличия сочетанного поражения лёгких, почек, кожи, ЛОР-органов, а также полученных данных иммунологического обследования (АНЦА 1:320, анти-PR-3 — 90,34 Ед/мл) было принято решение о проведении расширенного мультидисциплинарного консилиума 3 сентября 2025 г.

Диагностика системных васкулитов, особенно гранулематоза с полиангиитом, требует участия специалистов разного профиля, поскольку клинические маски заболевания многообразны, а промедление с иммуносупрессивной терапией может привести к необратимому поражению жизненно важных органов. В консилиуме приняли участие: д. м. н., проф. Демко И.В., заведующая отделением нефрологии, заведующая отделением пульмонологии, заведующий отделением торакальной хирургии, заведующий отделением рентгенологии, заведующий отделением оториноларингологии. На основании комплексного анализа медицинских данных консилиумом был верифицирован окончательный диагноз: «АНЦА-ассоциированный системный васкулит по типу гранулематоза с полиангиитом с поражением: верхних дыхательных путей (двусторонний синусит); органа слуха (тугоухость); кожи (язвенно-некротический васкулит); лёгких (множественные очаги с распадом, плеврит); почек (гломерулонефрит); анемия средней степени тяжести. Лабораторное подтверждение: АНЦА (IgG) титром 1:320, антитела к протеиназе-3 (анти-PR-3) 90 Ед/мл. Сопутствующие заболевания: Смешанная эмфизема лёгких. Дорсопатия шейного отдела позвоночника (грыжи дисков C3–C4, C4–C5, C5–C6, C6–C7; дегенеративный стеноз позвоночного канала на уровнях C4–C5, C6–C7; компрессионный перелом тела C4 шейного позвонка). Остеофиты наружных слуховых проходов с обеих сторон. Тиннитус. Искривление носовой перегородки с нарушением функции носового дыхания».

Данное мультидисциплинарное обсуждение позволило своевременно отказаться от дальнейшего неэффективного применения антибиотиков и инициировать патогенетическую иммуносупрессивную терапию, что определило благоприятный прогноз в отношении сохранения функции почек и регресса лёгочно-плевральных изменений.

11 сентября 2025 г. пациент переведён в отделение ревматологии. С учётом высокой активности васкулита с 16 сентября 2025 г. подключена мини-пульс-терапия преднизолоном в дозе 180 мг/сутки (внутривенно капельно). На фоне лечения отмечено улучшение: уменьшилась слабость, снизились отёки голеней, воспалительная реакция (СРБ снизился до 62,5 мг/л). По данным МСКТ ОГК (рис. 6), положительная динамика: уменьшение неравномерной консолидации в левом лёгком, сохранение консолидации в правом, уменьшение количества жидкости в плевральной полости (щелевидно справа, до 150 мл слева). Сохраняются выраженная диффузная смешанная эмфизема с буллёзно-дистрофическими изменениями, ателектаз язычковых сегментов левого лёгкого, лимфатические узлы средостения до 1,1 см.

19 сентября 2025 г. начато лечение циклофосфамидом (ЦФ) в дозе 800 мг внутривенно капельно, одновременно осуществлён перевод на пероральную терапию преднизолоном в дозе 60 мг/сутки.

В связи с улучшением пациент 23 сентября 2025 г. выписан под амбулаторное наблюдение. Второй пульс циклофосфамида был введён через 4 недели в плановом порядке, терапия преднизолоном продолжена в дозе 50 мг/сутки с постепенным снижением.

На момент последнего наблюдения пациент хорошо переносит проводимую иммуносупрессивную терапию: отрицательной динамики со стороны лёгких, по данным контрольной МСКТ, не выявлено, дыхательная недостаточность регрессировала (сатурация — 95–96% на атмосферном воздухе), функция почек стабильна (креатинин — 81 мкмоль/л, СКФ — 68 мл/мин./1,73 м²), кожные высыпания полностью купировались, артралгии не рецидивируют. Состояние пациента расценивается как стабильная ремиссия на фоне продолжающейся терапии.

Пациент продолжает динамическое наблюдение у ревматолога (контроль активности васкулита, коррекция дозы иммуносупрессантов), пульмонолога (оценка функции внешнего дыхания, профилактика инфекционных осложнений) и сурдолога (контроль слуха, слухопротезирование по показаниям). План дальнейшего ведения включает завершение индукционной терапии циклофосфамидом (до 6 пульсов) с последующим переходом на поддерживающую терапию (азатиоприн или ритуксимаб) с учетом индивидуальной переносимости.

Гранулематоз с полиангитом характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением дыхательных путей, сосудистой стенки сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Соответственно, критериями одобренными Советом директоров Американской коллегии ревматологов (ACR) и Исполнительным комитетом Европейского альянса ассоциаций ревматологов (EULAR) 2022 гранулематоза с полиангитом являются такие клинические симптомы, как поражения носа (кровавые выделения, дефект перегородки, перфорация), поражения хряща (воспаления хряща ушей и носа, хриплый голос, деформация седла носа) поражения органа слуха (проводящая или сенсорная потеря слуха);, а также такие лабораторные данные и данные визуализации и биопсии, как положительный тест на цитоплазматические антинейтрофильные антитела cANCA или антитела к антипротеиназе 3 anti-PR3, изменения в лёгких в виде консолидации и формирования полостей, данные биопсии с гранулематозным воспалением в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве, гломерулонефрит [11].

Нередко гранулематоз с полиагнитом начинается с симптомов поражения одного органа, имитируя различные заболевания, что может привезти к ошибочному диагнозу и лечению. В научной литературе описаны случаи постановки таких предварительных диагнозов, как «Необструктивный пиелонефрит с острой почечной недостаточностью и инфицированный бронхоэктаз» [12], «Наружный отит», «Паротит» [13], «Гангренозная пиодермия» [14], «Заболевание височно-нижнечелюстного сустава» [15], «Двусторонний корнеосклерит» [16]. Разнообразие заболеваний как первичных проявлений гранулематоза с полиангитом говорит об особой сложности диагностики. Более того, пациенты с таким видом васкулита могут обратиться в стационары, на амбулаторный приём к врачам различных специальностей, а выявление ГПА требует определенных знаний. Во всех случаях лечение несколькими курсами антибиотиками не было эффективным, что и указывало на более сложное заболевание, требующее дополнительной диагностики.

Системный характер ГПА требует междисциплинарного подхода к диагностике и лечению. Данный клинический случай описывает манифест гранулематоза с полиангиитом с поражения сосудов лёгких, на МСКТ ОГК выявлялись множественные очаги уплотнения, консолидации лёгочной ткани, очаги деструкции, что в отсутствие других специфических симптомов привело к постановке ошибочного диагноза «Внебольничная пневмония». Более того, при дальнейшем лечении антибиотиками резерва наблюдалась отрицательная динамика на МСКТ ОГК, клинически без улучшений. Поражение кожи у пациента возникло спустя 2 месяца течения заболевания, проявлялось геморрагическими и язвенно-геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей. Поражение почек клинически проявилось мочевым синдромом и гломерулонефритом (эритроцитурия, протеинурия, цилиндрурия), повышением креатинина в крови, снижением СКФ, гипоальбуминемией. Также у пациента был выявлен двусторонний синусит, искривление носовой перегородки, тугоухость, что может говорить о поражении верхних дыхательных путей вследствие болезни.

Гранулематоз с полиангиитом остается тяжёлым хроническим заболеванием с высоким риском рецидива. Однако при правильном долгосрочном лечении прогноз улучшается. Авторы описывают случай пациента, у которого поражение лёгких были самым ранним проявлением гранулематоза с полиангиитом, демонстрируя сложность клинической картины. Врачам важно знать о широком спектре проявлений гранулематоза с полиангиитом, поскольку раннее выявление заболевания поможет своевременно поставить диагноз и назначить соответствующее лечение, снизив сопутствующую заболеванию заболеваемость и смертность.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.