Сложный случай диагностики патологии правого желудочка. Двухкамерный правый желудочек

Введение

В связи с многообразным пространственным соотношением отделов правого желудочка (ПЖ), его неправильной формой, неровной поверхностью эндокарда и сложным механизмом сокращения, а также расположением непосредственно за грудиной исследование его при проведении трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) затруднено. Морфологически в ПЖ выделяют три отдела: 1) приточный, или синусный; 2) мышечный, или трабекулярный; 3) выводной, или инфундибулярный, представленный артериальным конусом [1]. Для ПЖ характерна повышенная трабекулярность мышечной части, наличие перегородочно-краевой трабекулы и перегородочно-париетальных мышц, проходящих от перегородки к наружной стенке желудочка формирующих модераторный тяж [2]. Наджелудочковый гребень вместе с модераторным тяжем образуют мышечное кольцо, отделяющее приточный и трабекулярный отделы от выводного. В ПЖ выделяют переднюю и боковую стенки, а также базальные, средние и апикальные отделы [2]. Толщина свободной стенки ПЖ в норме составляет 2–5 мм, что примерно в 3 раза меньше, чем толщина стенок левого желудочка (ЛЖ) [3]. Из-за большего конечного диастолического объема (КДО) ПЖ лучше переносит нагрузку объёмом, но его фракция выброса несколько ниже, чем ЛЖ, и варьируется от 40 до 45% [4].

Распространённость гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) составляет 0,6% случаев среди населения [5]. ГКМП — практически единственное сердечно-сосудистое заболевание, которое может манифестировать в любом возрасте. ГКМП ПЖ встречается крайне редко. В большинстве случаев патогенные варианты в генах цитоскелета, ассоциированные с ГКМП, представляют собой индивидуальные замены, описанные однократно. Развитие ГКМП на фоне патогенных вариантов в генах цитоскелета часто ассоциировано с сочетанными пороками сердца (дефект межпредсердной перегородки, ДМЖП), а также признаками некомпактного миокарда. Критерием гипертрофии миокарда ПЖ считается утолщение стенки ПЖ более 5 мм. Структурное ремоделирование ПЖ в 15 –90% приводит к внутрижелудочковой обструкции, которая может быть на уровне срединных сегментов ПЖ или на уровне выходного тракта ПЖ. Критерием наличия обструкции выносящего тракта ПЖ считается увеличение градиента давления более 16 мм рт. ст. в покое [5].

Распространённость некомпактной кардиомиопатии (НКМП) составляет 0,014–0,045% среди взрослого населения [6]. НКМП обычно формируется в сегментах ЛЖ, и крайне редко выявляется бивентрикулярное поражение. Вопрос об изолированном поражении ПЖ при НКМП до сих пор остается дискуссионным, поскольку отсутствуют достоверные статистические данные и критерии диагностики.

Двухкамерный ПЖ (ДКПЖ) относится к числу сложных и недостаточно изученных врождённых пороков сердца (ВПС). Частота встречаемости ДКПЖ составляет 0,5–2% от всех ВПС, и как самостоятельную врождённую патологию его начали рассматривать только в 1990-е гг. [7]. ДКПЖ — это порок сердца, при котором ПЖ разделён на две части: проксимальную с высоким давлением и дистальную с низким давлением [7]. Большинство авторов придерживаются схожего определения, тем не менее существуют разногласия относительно анатомического субстрата обструкции в полости ПЖ, его морфологического строения и уровня его местоположения [7][8]. В свою очередь есть данные о том, что ДКПЖ может быть приобретенным состоянием, развивающимся в результате прогрессирующей гипертрофии наджелудочкого гребня и других мышечных структур в полости ПЖ у пациентов с небольшими рестриктивными дефектами МЖП (ДМЖП) [7, 9]. Таким образом, выделяют два основных типа ДКПЖ. При первом типе отмечается наличие аномального мышечного пучка, простирающегося от перегородки до боковой стенки. При втором типе внутрижелудочковая обструкция образована за счёт выраженной гипертрофии стенок. Разница давления между камерами при первом типе выше. Для второго типа характерно наличие ДМЖП. В свою очередь ДКПЖ сочетается с ДМЖП в 80–90% случаях [7]. Намного реже, ДКПЖ может комбинироваться с подклапанным стенозом аорты, клапанным стенозом ЛА и ее гипоплазией, тетрадой Фалло и другими пороками.

Современное лечение порока заключается в хирургическом закрытии ДМЖП с резекцией гипертрофированных мышечных пучков у пациентов с умеренной или выраженной обструкцией, имеющих симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности [7][9]. Также хирургическое вмешательство рекомендовано бессимптомным пациентам, но с градиентом давления более 40 мм рт. ст. между проксимальным и дистальным камерами [7, 9]. Консервативная терапия включает в себя назначение бета-блокаторов, которые способствуют уменьшению симптомов и повышению толерантности к физическим нагрузкам. При развитии нарушений ритма, в том числе желудочковой тахикардии, пациентам назначают антиаритмические средства или катетерную абляцию, а также рекомендуют имплантацию кардиовертера-дефибриллятора (КВД) [9].

Описание клинического случая

Больная Д., 1995 г. р., поступила 30 октября 2018 года. в кардиологическое отделение государственного бюджетного учреждения здравоохранения Республики Адыгея «Майкопская городская клиническая больница» (ГБУЗ РА «МГКБ») по направлению кардиолога из поликлиники по месту жительства с жалобами на одышку при умеренной физической нагрузке (ходьба до 200 метров), отёки голеней и стоп, перебои в работе сердца, учащённое сердцебиение и предобморочное состояние.

Анамнез заболевания. В возрасте 3 месяцев у пациентки были выявлены ВПС: мышечный трабекулярный ДМЖП и коарктация аорты. В 1997 г. в кардиохирургическом отделении пороков сердца Краснодарского кардиологического диспансера была выполнена резекция коарктации аорты с анастомозом «конец в конец», ДМЖП не корригировался. В связи с установлением факта рекоарктации аорты в 2006 г. в федеральном государственном бюджетном учреждении «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России) города Москвы была проведена резекция участка рекоарктации аорты с пластикой дистального отдела дуги аорты и начального сегмента левой подключичной артерии анастомозом «конец в конец». С 2007 г. больная Д. проходила ежегодно лечение в стационаре по месту жительства в связи с сохраняющимися жалобами на периодическое повышение АД, головную боль, одышку при физической нагрузке. Кроме того, пациентка Д. наблюдалась у детского кардиолога в центре грудной хирургии при государственном бюджетном учреждении здравоохранения «Научно-исследовательский институт-Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского края (ГБУЗ «НИИ ККБ№1 им. проф. С.В. Очаповского» Минздрава КК) города Краснодар 1 раз в 6 месяцев. С 18 лет пациентка Д. наблюдалась у кардиолога в поликлинике по месту жительства.

Впервые упоминание о локальной гипертрофии миокарда ПЖ встречается в протоколе ЭхоКГ, выполненном в ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России в 2006 г. С 2013 г. в протоколе ЭхоКГ помимо гипертрофии миокарда и утолщённых мышечных тяжей ПЖ появляется описание ускоренных межмышечных турбулентных потоков.

Анамнез жизни. Жительница Майкопа Республики Адыгея, проживала в благополучных условиях. Не замужем, детей нет. При обследовании родственников первой степени родства ВПС по ЭхоКГ не выявлено.

Физикальная диагностика. Состояние пациентки на момент осмотра — средней степени тяжести. Индекс массы тела — 29 кг/м². Кожные покровы бледноватой окраски, стрии на коже живота, бёдер и предплечий. В лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхания — 20 в минуту. АД — 130/80 мм рт. ст. При осмотре область сердца визуально не изменена. При аускультации сердца тоны приглушены, ритм правильный, прерывается единичными экстрасистолами. Частота сердечных сокращений — 72 удара в минуту. Выслушивается систолический негрубый шум по левому краю грудины, на верхушке, в точке проекции клапана ЛА. Акцент II тона на ЛА. Пульсация на периферических артериях сохранена. Живот обычной формы, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края реберной дуги. Селезёнка не пальпируется. Отмечаются периферические отёки голеней и стоп. Сатурация кислорода в крови — 96%.

Пациентке были проведены стандартные лабораторные исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма), показатели которых были в пределах нормативных значений.

При проведении электрокардиограммы (ЭКГ) зарегистрирован синусовый ритм с ЧСС 60 в минуту. QT-0,44. Нормальное положение электрической оси сердца. Нарушение внутрипредсердной проводимости. Признаки гипертрофии ЛЖ с перегрузкой. Очаговые изменения передне-перегородочной с захватом верхушки и передне-боковой стенок ЛЖ.

 По результатам холтеровского мониторирования ЭКГ (ХМЭКГ) выявлено 4 желудочковых (парасистолических) куплета и 1 короткий пароксизм желудочковой (парасистолической) тахикардии из 7 комплексов с частотой около 135 в минуту.

ЭхоКГ. Результаты ЭхоКГ представлены в таблице и на рисунках 1 и 2.

Протокол составлен согласно консенсусу экспертов Европейской ассоциации кардиоваскулярной визуализации [10].

По результатам обследования был выставлен диагноз.

Основной: ВПС: мышечный трабекулярный ДМЖП. Коарктация аорты. Состояние после резекции коарктации аорты (1997 г.). Состояние после резекции участка рекоарктации аорты с пластикой дистального отдела дуги аорты и начального сегмента левой подключичной артерии (2006 г.). ГКМП ПЖ с внутрижелудочковой обструкцией.

Осложнение: Хроническая сердечная недостаточность II А стадия — III функциональный класс по NYHA.

Сопутствующий: Симптоматическая артериальная гипертензия. Гипертрофия миокарда ЛЖ. Нарушения ритма по типу желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной желудочковой тахикардии.

Пациентке Д. была проведена симптоматическая терапия. На фоне проведённого лечения состояние больной улучшилось. В динамике одышка при физической нагрузке уменьшилась, отёков нижних конечностей нет. Однако сохранялись перебои в работе сердца. Пациентка была выписана из стационара в удовлитворительном состоянии с рекомендациями продолжить приём метопролола сукцинат 50 мг утром под контролем АД и ЧСС, лозартана 12,5 мг утром под контролем АД, спироналоктона 25 мг утром и в обед и торасемида 5 мг утром под контролем АД, уровня калия и креатинина крови (контроль 1 раз в 3–5 месяцев) и диуреза, апиксабана 5 мг утром и вечером длительно. Кроме того, в связи с появлением признаков правожелудочковой сердечной недостаточности, зарегистрированным пароксизмом желудочковой тахикардии по ХМЭКГ во время госпитализации, пресинкопального состояния, а также, возможно, необходимостью имплантации окклюдера МЖП и назначения специфической терапии пациентка была направлена в экспертный центр — федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. ак. Е.И. Чазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России), где находилась с 11.03.2019 г. по 28.03.2019 г.

В ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России помимо стандартных лабораторных исследований пациентке Д. было проведено исследование анализа на BNP (мозговой натрийуретический пептид), составивший 812,7 пг/мл (0,0–100,0) (референсное значение указано в скобках).

Из инструментальных исследований было проведено ЭКГ, а также ХМЭКГ, по результатам которого зарегистрированы 700 желудочковых экстрасистол, 1 пароксизм неустойчивой желудочковой тахикардии с узкими комплексами с частотой желудочковых сокращений 138 ударов в минуту.

ЭхоКГ. ВПС: мышечный трабекулярный ДМЖП (небольшой), со сбросом крови слева направо, с частичным перекрестным сбросом справа налево в позднюю систолу. Стеноз лёгкой степени в области нисходящей аорты (в месте пластики коарктации аорты). Незначительная гипертрофия миокарда ЛЖ. Выраженная гипертрофия миокарда ПЖ со значительно выраженной трабекулярностью, с наличием глубоких лакун (с соотношением некомпактного миокарда к компактному > 3), систолическая облитерация средне-верхушечных отделов ПЖ. Без значимой обструкции выносящего тракта ПЖ в покое. Полость ПЖ уменьшена в объёме, сформирована в основном за счёт базальных отделов. Отмечается повышение давления в ПЖ, без значимого повышения систолического давления в ЛА. ЭхоКГ-картина может соответствовать сочетанию ГКМП ПЖ с изолированной НКМП ПЖ.

Мультиспиральная компьютерная томография сердца, комплексное исследование (коронарный кальций, ангиография, вентрикулография, перфузия миокарда). Картина ДМЖП со сбросом крови слева направо и признаками объемной перегрузки правых отделов сердца. Гипертрофия МЖП.

МРТ сердца. Верхушечный отдел ПЖ отделён от приточного циркулярной бороздой глубиной около 5–7 мм. Приточный отдел ПЖ имеет нормальные размеры — 44 мм, толщина миокарда в области приточного отдела — 3 мм. Признаков обструкции и гипертрофии миокарда в выносящем тракте ПЖ не выявлено. Трабекулярный отдел ПЖ шаровидной формы, в проксимальном его отделе определяется гипертрофия миокарда до 7–9 мм, внутри визуализируются множественные утолщённые трабекулы. Сократимость трабекулярного отдела ПЖ в сравнении с приточным отделом снижена. Отмечается гипертрофия МЖП в среднем сегменте и апикальном сегменте до 15 мм, нижней стенки в апикальном сегменте до 13 мм. Определяется низкое прикрепление папиллярных мышц. В среднем сегменте мышечной части МЖП визуализируется дефект размером 7×15 мм, открывающийся в трабекулярную часть ПЖ. Соотношение системного и лёгочного кровотока (Qs/Qp)-1:1,4. Скопление жидкости в полости перикарда толщиной слоя до 7–8 мм. Заключение: ВПС: коарктация аорты после хирургической коррекции с признаками незначительного повторного сужения, дефект мышечной части МЖП со сбросом крови слева направо, аномалия строения ПЖ с формированием отдельной гипертрофированной трабекулярной части ПЖ (вариант ДКПЖ?), гипертрофия (рисунок 3).

С учётом наличия ДМЖП, аускультативной картины (акцент II тона на ЛА), результатов МРТ сердца для уточнения степени легочной гипертензии, а также для измерения градиента в полости ПЖ между изменённым и неизменённым отделами ПЖ (для уточнения ДКПЖ) проводилась катетеризация правых отделов сердца, по результатам которой признаков лёгочной гипертензии не обнаружено, имело место повышенное систолическое давление в полости ПЖ (60 мм рт. ст.), конечное диастолическое давление ПЖ (9 мм рт. ст.), давление заклинивания ЛА (10 мм рт. ст.). Эти данные указывают на относительно одинаковое давление в полости ПЖ и ЛЖ, значимого сброса через ДМЖП не было (Qp/Qs - 0,9). Разница давления между изменённым и неизменённым отделами была незначительными.

С учётом имеющейся патологии ПЖ, возможной высокой аритмогенной активности изменённой части ПЖ, для уточнения риска, показаний к КВД был рассмотрен вопрос о проведении электрофизиологического исследования (ЭФИ) и радиочастотной абляции (РЧА) при необходимости. При проведении ЭФИ по стандартному протоколу желудочковых нарушений ритма индуцировано не было, в связи с чем вопрос о постановке КВД был исключён.

Пациентка была выписана с рекомендациями по лечению (продолжить приём ранее назначенных препаратов под контролем кардиолога в поликилинике по месту жительства) и обращению в федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБУ «НМИЦ ТИО им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России) города Москвы для решения вопроса о необходимости трансплантации сердца, где была проконсультирована 15.05.2019 г. В ФГБУ «НМИЦ ТИО им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России необходимость трансплантации сердца на момент консультации исключили и рекомендовали продолжить динамическое наблюдение и консервативную терапию.

После обследований, проведённых в городе Москва, пациентка Д. находится под наблюдением кардиолога по месту жительства (г. Майкоп) с частотой посещения 1 раз в 6 месяцев. Каждые полгода пациентка проходит ХМЭКГ. В ноябре 2021 г. пациентка Д. обратилась внепланово к кардиологу по месту жительства с жалобами на усиление одышки при умеренной физической нагрузке, учащённое сердцебиение, перебои в работе сердца, небольшие отёки голеней и стоп. Проведены обследования: ЭКГ (синусовый ритм с ЧСС 78 в минуту, прерывающийся единичными желудочковыми экстрасистолами. Нормальное положение электрической оси сердца. Нарушение внутрипредсердной проводимости. Признаки гипертрофии ЛЖ с перегрузкой. Очаговые изменения передне-перегородочной с захватом верхушки и передне-боковой стенок ЛЖ.), ЭхоКГ (заключение, аналогичное полученному в 2018 г. в ГБУЗ РА «МГКБ»), ХМЭКГ (зарегистрировано 850 желудочковых экстрасистол). По результатам осмотра и обследований была проведена коррекция медикаментозной терапии. На фоне проведенного лечения состояние пациентки улучшилось.

На момент написания статьи состояние пациентки Д. относительно стабильное. Наблюдается у кардиолога по месту жительства и продолжает приём препаратов.

Прогноз заболевания не определён. При регистрации устойчивых пробежек желудочковой тахикардии, появлении головокружения, пресинкопального и синкопального состояний необходимо рассмотреть вопрос об имплантации КВД.

Обсуждение

Данный клинический случай продемонстрировал сложность диагностики и установления верного диагноза при поражении ПЖ. По данным литературы, ДКПЖ может быть приобретённым состоянием, развивающимся на фоне прогрессирующей гипертрофии мышечных структур трабекулярной части у пациентов с небольшим рестриктивным ДМЖП [7][9], что укладывается в данный клинический пример. Для верификации ДКПЖ необходимо проведение МРТ сердца.

Изменения ПЖ у данной пациентки, с учётом результатов МРТ сердца, были расценены как аномалия строения с формированием отдельной гипертрофированной трабекулярной части (вариант ДКПЖ). Диагностированная гипертрофия ЛЖ укладывалась в изменения миокарда на фоне коарктации аорты, которая оперировалась дважды с интервалом в 9 лет. По результатам проведённых исследований признаков перегрузки правых отделов давлением или объёмом выявлено не было (нет дилатации ПЖ и правого предсердия; нижняя полая вена не расширена, коллабирует более 50%; нет лёгочной гипертензии), несмотря на наличие длительного ДМЖП. Вероятнее всего, это связано с открытием дефекта в трабекулярную часть ПЖ. Также имеющийся сброс слева направо на фоне коарктации аорты мог усиливать трабекулярность средних и апикальных отделов ПЖ, что можно подтвердить динамикой ЭКГ, отсутствием данных о повышенной трабекулярности при проведении ЭхоКГ до 2006 г. (указанных в амбулаторной карте). Эти изменения, по данным литературы, соответствуют второму типу ДКПЖ [7][9].

Заключение

Таким образом, при выявлении у пациента при проведении трансторакальной ЭхоКГ межмышечных ускоренных турбулентных потоков в полости ПЖ необходимо исключить такую редкую патологию, как ДКПЖ. С этой целью целесообразно проведение МРТ сердца.