Клинические проявления моноклональной гаммапатии неопределенного значения

Моноклональные гаммапатии — гетерогенная группа заболеваний и состояний, характеризующихся пролиферацией одного клона плазматических клеток, секретирующих гомогенные по структуре иммуноглобулины (М-протеин); встречаются с частотой 5–7 случаев на 100 тыс. населения, преимущественно у лиц старше 50 лет, особенно в возрасте старше 70 лет. Диагноз «Моноклональная гаммапатия неопределённого значения (МГНЗ)» правомочен в случае выявления в крови моноклонального парапротеина IgM в концентрации менее 30 г/л, доказанной лимфоплазмоцитарной инфильтрации костного мозга менее 10% исследованного объёма трепанобиоптата, при отсутствии признаков поражения органов-мишеней, которые можно было бы объяснить лимфопролиферативным заболеванием. Моноклональный иммуноглобулин чаще всего является биомаркером клональной пролиферации клеток. Кроме плазмоклеточных опухолей (множественная миелома, лимфоплазмоцитарная лимфома, AL-амилоидоз и др.), при выявленной секреции такого белка-парапротеина необходима дифференциальная диагностика с другими лимфопролиферативными заболеваниями, миелодиспластическим синдромом, болезнью Гоше, системными заболеваниями соединительной ткани, поражениями печени, саркоидозом, синдромом Шегрена, болезнями холодовых агглютининов, неврологической патологией. Нарушения функции B-клеток могут возникать также при различных инфекционных и аутоиммунных заболеваниях, иммунодефицитных состояниях, солидных опухолях. Возможности исследования методом электрофореза белков сыворотки крови с выявлением «М-градиента» в рамках ОМС в ГБУ РО «КДЦ «Здоровье» в городе Ростове-на-Дону» с 2019 г. позволили получить представление о распространённости данного лабораторного феномена, повысили информированность врачей о необходимости консультирования гематологами таких пациентов. Эволюция МГНЗ разнообразна: возможны доброкачественная парапротеинемия (>5 лет) с трансформацией в гемобластоз, манифестация онкогематологического заболевания (AL-амилоидоз), редко встречаемая транзиторная парапротеинемия на фоне цитомегаловирусного гепатита. Манифестация моноклональных гаммапатий широким спектром симптомов и синдромов требуют комплексного подхода к диагностике и взаимодействия врачей различных специальностей.

1. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al., eds. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 2017.

2. Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, Attygalle AD, Araujo IBO, Berti E, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1720-1748. Erratum in: Leukemia. 2023;37(9):1944-1951. DOI: 10.1038/s41375-022-01620-2.

3. Семочкин С.В. Плазмоклеточные опухоли в гематологических классификациях 2022 г.: WHO-HAEM5 (ВОЗ, 5-й пересмотр) и ICC (Международная консенсусная классификация). Взгляд клинициста. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2024;17(2):94–108. DOI: 10.21320/2500-2139-2024-17-2-94-108

4. Рехтина И.Г., Менделеева Л.П., Соболева Н.П., Дубина И.А., Первакова М.Ю., Лапин С.В. Определение парапротеина при плазмоклеточных опухолях. Терапевтический архив. 2022;94(1):135–144. DOI: 10.26442/00403660.2022.01.201326

5. Campo E, Jaffe ES, Cook JR, Quintanilla-Martinez L, Swerdlow SH, Anderson KC, et al. The International Consensus Classification of Mature Lymphoid Neoplasms: a report from the Clinical Advisory Committee. Blood. 2022;140(11):1229-1253. Erratum in: Blood. 2023;141(4):437. DOI: 10.1182/blood.2022015851

6. Соловьев М.В., Юкина М.Ю., Трошина Е.А. Гипогликемический синдром у пациентов с моноклональными гаммапатиями. Проблемы Эндокринологии. 2019;65(6):474-480. Solovyev M.V., Yukina M.Yu., DOI: 10.14341/probl12266