Рак паращитовидной железы у пациентки молодого возраста: клинический случай

Введение

Рак паращитовидной железы (РПЩЖ) — это редкое злокачественное новообразование, которое составляет менее 1% всех случаев первичного гиперпаратиреоза [1][2]. Заболеваемость РПЩЖ оценивается в пределах 0,005–0,015 случаев на 100 000 населения в год, что обусловливает ограниченный клинический опыт и отсутствие крупных рандомизированных исследований [3][4]. В отличие от доброкачественных аденом паращитовидных желез, рак данной локализации чаще характеризуется агрессивным течением, выраженной гормональной активностью и тяжёлыми метаболическими нарушениями. Ведущим патогенетическим механизмом заболевания является неконтролируемая секреция паратиреоидного гормона (ПТГ), приводящая к развитию тяжёлой гиперкальциемии, гипофосфатемии, поражению костной ткани и почек, а также к развитию кардиоваскулярных осложнений [2][5].

Клинические проявления РПЩЖ, как правило, неспецифичны и могут включать общую слабость, боли в костях, нефролитиаз, диспепсические явления, психоэмоциональные нарушения, а также локальные симптомы компрессии органов шеи при наличии объёмного образования [1][6]. В ряде случаев заболевание манифестирует под маской воспалительных заболеваний шеи или патологии щитовидной железы, что существенно затрудняет своевременную диагностику [3].

Особую сложность представляет дооперационная дифференциальная диагностика между доброкачественными и злокачественными новообразованиями паращитовидных желёз. Несмотря на то, что экстремально высокие уровни ПТГ и кальция рассматриваются как возможные маркеры злокачественного процесса, в клинической практике они не всегда позволяют однозначно установить диагноз до морфологической верификации [4][7].

Основным и единственным радикальным методом лечения рака паращитовидной железы остаётся хирургическое вмешательство с удалением опухоли единым блоком, нередко в сочетании с резекцией прилежащих тканей и регионарной лимфаденэктомией [2][5]. При этом ранняя диагностика и своевременно выполненное оперативное лечение играют ключевую роль в прогнозе заболевания.

В связи с редкостью данной патологии и отсутствием специфических клинических признаков представление клинических случаев рака паращитовидной железы имеет важное значение для повышения диагностической настороженности врачей терапевтического, эндокринологического и хирургического профиля

Описание клинического случая

Пациентка, 39 лет, первоначально обратилась на приём к врачу-терапевту по месту жительства осенью 2024 г. за медицинской помощью с жалобами на болезненность и ощущение сдавливания в области шеи, выраженную общую слабость. Указанные симптомы пациентка связывала с перенесённым накануне острым тонзиллитом.

В ходе первичного осмотра терапевтом было рекомендовано проведение лабораторного обследования, включая общий, биохимический анализы крови, уровни ТТГ, Т4, ПТГ, ультразвуковое исследование щитовидной железы.

Анамнез жизни

Из анамнеза известно, что пациентка страдает хроническим тонзиллитом. Хронических соматических заболеваний ранее не отмечала. Постоянно лекарственные препараты не принимала. Наследственный и семейный анамнез, включая онкологические заболевания, не отягощён. Вредные привычки отрицает.

Объективный статус: общее состояние пациентки удовлетворительное. Кожные покровы нормальной окраски, чистые, без высыпаний. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Периферических отёков не выявлено. Тоны сердца ритмичные. Артериальное давление — 136/88 мм рт. ст., частота сердечных сокращений — 93 уд/мин.

Пальпация щитовидной железы затруднена за счёт объёмного образования в правых отделах шеи. Определяются увеличенные подчелюстные лимфатические узлы справа, умеренно плотной консистенции, подвижные, безболезненные.

Лабораторные и инструментальные исследования

При первичном приёме терапевта были назначены следующие лабораторные обследования и выявлены выраженные нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Уровень паратиреоидного гормона от 05.11.2024 г. составил 1233 пг/мл (норма — 15–65 пг/мл).

При первичном обращении к эндокринологу пациентка предъявляла жалобы на общую слабость, болезненность и увеличение объёма шеи справа, чувство сдавления, а также выраженный астенический синдром.

С учётом выраженных жалоб, подозрения на гормонально-активную патологию паращитовидных желёз и отсутствия убедительных данных о доброкачественном процессе эндокринологом было принято решение о повторном расширенном лабораторном обследовании и выполнении экспертного ультразвукового исследования щитовидной и паращитовидных желёз.

При повторной консультации эндокринолога пациентка предъявляла жалобы на боли в костях и суставах, затруднение ходьбы, увеличение размеров шеи и болезненность в области правой доли щитовидной железы, сильную слабость, головокружение, ограничение двигательной активности, тремор кистей рук, снижение аппетита. Указанные симптомы сохранялись и прогрессировали в течение месяца, отмечалось быстрое прогрессирование клинической симптоматики, нарастание болевого синдрома, увеличение размеров образования в области шеи, резкое ухудшение самочувствия.

Объективно состояние расценивалось как средней тяжести. При осмотре обращало на себя внимание увеличение щитовидной железы за счёт правой доли, плотной консистенции, неоднородной структуры, болезненной при пальпации. Левая доля щитовидной железы не увеличена, безболезненная. Других значимых отклонений при осмотре не выявлено.

По данным лабораторных исследований выявлены крайне высокие уровни паратиреоидного гормона (1534 пг/мл при норме 15–65 пг/мл), выраженная гиперкальциемия (общий кальций — 4,6 ммоль/л, ионизированный кальций — 2,14 ммоль/л), гипофосфатемия, дефицит витамина D.

Ранее также зафиксировано значительное повышение уровня ПТГ до 1233 пг/мл.

По результатам ультразвукового исследования щитовидной и паращитовидных желёз от 18.11.2024 г. определялось увеличение объёма щитовидной железы преимущественно за счёт правой доли, выраженные диффузные изменения, наличие узловых образований правой доли размерами от 33×27×31 до 44×40×38 мм (TIRADS 3), что в совокупности с лабораторными данными не позволяло исключить злокачественный процесс паращитовидной железы.

С учётом анамнестических данных, прогрессирующего ухудшения состояния пациентки, результатов объективного осмотра и комплексного лабораторно-инструментального обследования был установлен клинический диагноз «Первичный гиперпаратиреоз».

По данным гормонального обследования, функция щитовидной железы была сохранена (ТТГ — 2,21 мкМЕ/мл), однако выявлены высокие титры антител к тиреопероксидазе (>1000 Ед/мл). В общем анализе крови отмечались признаки нормохромной анемии и реактивного тромбоцитоза. Биохимические показатели функции печени и почек находились в пределах референсных значений. По данным СКТ органов шеи от 28.11.2024 г., визуализировано объёмное образование правой области шеи размером 45×49×84 мм, неоднородной структуры, прилежащее к правой общей сонной артерии и деформирующее трахею с её смещением влево. Заключение: КТ-признаки объёмного образования правой области шеи; не исключено происхождение из паращитовидной железы. В связи с техническими трудностями не представилось возможности выполнить сцинтиграфию.

В связи с высокой вероятностью опухолевого генеза заболевания и риском жизнеугрожающих осложнений принято решение о направлении пациентки на консультацию хирурга и последующей госпитализации в хирургическое отделение для решения вопроса об оперативном лечении.

Было принято решение о госпитализации в хирургическое отделение клиники Ростовского Государственного Медицинского Университета для выполнения оперативного лечения.

Лечение и исход

29.11.2024 г. выполнено хирургическое вмешательство в объёме удаления правой нижней паращитовидной железы, правосторонней гемитиреоидэктомии с перешейком и лимфаденэктомии VI уровня шеи.

По данным гистологического исследования выявлена опухоль паращитовидной железы с инвазией в капсулу и лимфатические сосуды. Метастатического поражения лимфатических узлов не обнаружено. Морфологическая картина соответствовала раку паращитовидной железы.

В послеоперационном периоде отмечено резкое снижение уровня паратиреоидного гормона до 10,8 пг/мл (03.12.2024 г.), нормализация показателей кальциевого обмена. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии и находится под динамическим наблюдением эндокринолога.

Обсуждение

Рак паращитовидной железы остаётся одной из наименее изученных злокачественных опухолей эндокринной системы, что обусловлено его крайне низкой распространённостью и отсутствием крупных проспективных исследований [1][2]. По данным литературы, средний возраст манифестации заболевания составляет 45–55 лет, при этом описываются случаи как у молодых пациентов, так и в пожилом возрасте [3][4]. Представленный клинический случай примечателен относительно молодым возрастом пациентки, что подчёркивает необходимость онкологической настороженности вне зависимости от возрастных критериев.

Ключевой особенностью рака паращитовидной железы является выраженная гормональная активность опухоли. Уровень паратиреоидного гормона и кальция крови при злокачественном процессе, как правило, значительно превышает таковой при аденомах паращитовидных желез [4][5]. В ряде исследований указывается, что превышение уровня ПТГ более чем в 5–10 раз от верхней границы нормы может служить косвенным признаком злокачественного характера опухоли [2][6]. В представленном наблюдении уровень ПТГ достигал 1534 пг/мл, что существенно превышало описанные в большинстве клинических серий значения и коррелировало с тяжёлой гиперкальциемией.

Клинические проявления заболевания у пациентки носили неспецифичный характер и включали общую слабость и локальные симптомы компрессии органов шеи. Подобная клиническая картина описана в литературе и нередко приводит к первоначальному обращению пациентов к врачам терапевтического профиля или оториноларингологам, что может отсрочивать постановку диагноза [3][7]. В представленном случае заболевание также манифестировало под маской воспалительного процесса после перенесённого тонзиллита.

Инструментальная диагностика рака паращитовидной железы представляет определённые трудности. Ультразвуковое исследование и компьютерная томография позволяют выявить объёмное образование, однако не всегда дают возможность достоверно дифференцировать злокачественный процесс от доброкачественной аденомы или узлового зоба [2][6]. В данном клиническом случае первичное ультразвуковое исследование трактовало выявленные изменения как патологию щитовидной железы, что полностью соответствует данным литературы о высокой частоте диагностических ошибок на ранних этапах обследования [1][4].

Окончательная верификация диагноза, как правило, осуществляется на основании морфологического исследования. Критериями злокачественности считаются инвазия в капсулу опухоли, сосудистая инвазия и инфильтративный рост, что и было выявлено у представленной пациентки [5][8]. Отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов при наличии инвазивного роста подчёркивает неоднородность биологического поведения опухоли.

Единственным радикальным методом лечения рака паращитовидной железы остаётся хирургическое вмешательство с удалением опухоли единым блоком [2][5]. Резкое снижение уровня ПТГ в раннем послеоперационном периоде, отмеченное у пациентки, рассматривается как благоприятный прогностический признак и свидетельствует о радикальности выполненного вмешательства [4][6].

Заключение

Рак паращитовидной железы представляет собой редкую, но клинически значимую патологию, диагностика которой остаётся сложной задачей в реальной клинической практике. Отсутствие специфических симптомов, неспецифичность жалоб и частая маскировка заболевания под патологию щитовидной железы или воспалительные процессы области шеи нередко приводят к задержке постановки диагноза [1–2].

Представленный клинический случай демонстрирует типичные диагностические трудности, возникающие при первичном обращении пациентки, а также подчёркивает ключевую роль лабораторных показателей, прежде всего экстремально высокого уровня паратиреоидного гормона и выраженной гиперкальциемии, в формировании диагностической настороженности [4–6]. Последовательный клинический маршрут с участием врача терапевта, эндокринолога и хирурга позволил своевременно установить диагноз и определить оптимальную тактику лечения.

Особое значение в данном наблюдении имеет сочетание рака паращитовидной железы с аутоиммунным тиреоидитом, что дополнительно усложняло интерпретацию клинической и инструментальной картины. Морфологическая верификация диагноза остаётся определяющим этапом в подтверждении злокачественного характера опухоли и выборе дальнейшей тактики ведения пациента [5][8].

Таким образом, данный клинический случай подчёркивает необходимость комплексного междисциплинарного подхода к пациентам с гиперпаратиреозом и объёмными образованиями шеи, а также важность раннего хирургического вмешательства как единственного радикального метода лечения рака паращитовидной железы. Публикация подобных наблюдений способствует повышению осведомлённости врачей и улучшению качества диагностики редких эндокринных опухолей.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.