Особенности диастолической дисфункции у пациентов с различными фенотипами гипертрофической кардиомиопатии

   Цель: на основании данных эхокардиографии (ЭхоКГ) с допплеровскими режимами оценить наличие и особенность диастолической дисфункции (ДДФ) левого желудочка (ЛЖ) при различных фенотипических вариантах гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП).

   Материалы и методы: обследованы 305 больных с ГКМП в возрасте 18–88 лет (средний возраст 60,6 ± 11 лет, 189 (62 %) мужчин, 116 (38 %) женщин. Диагноз устанавливали на основании данных двухмерной ЭхоКГ при обнаружении гипертрофии миокарда ЛЖ при отсутствии любого другого патологического процесса, ответственного за выраженность такой гипертрофии. Контрольную группу составили 50 практически здоровых человека, сравнимых по полу и возрасту. Оценивались выраженность, локализация и протяженность гипертрофии, параметры трансмитрального кровотока, размер и объём левого предсердия. В зависимости от преимущественной локализации гипертрофии все больные были распределены в 8 морфологических групп согласно рекомендациям по ГКМП МЗ РФ 2020 г. Проведены анализ и сравнение параметров диастолической функции в зависимости от фенотипа ГКМП.

   Результаты: 305 пациентов с ГКМП распределены в 8 типических групп. 128 больных — в I группу (гипертрофия базальной части межжелудочковой перегородки, МЖП), 45 — во II группу (гипертрофия всей МЖП, «нейтральная МЖП»), 50 — в III группу (гипертрофия МЖП «обратной кривизны»), 11 — в IV группу (комбинированная гипертрофия МЖП и других отделов ЛЖ или правого желудочка), 7 — в V группу (апикальная гипертрофия с или без вовлечения других сегментов ЛЖ), 11 — в VI группу (средне-желудочковая гипертрофия МЖП с гипертрофией свободной стенки ЛЖ), 12 — в VII группу (гипертрофия свободной стенки ЛЖ) и 41 — в VIII группу (симметричная или концентрическая гипертрофия ЛЖ). Среди всех пациентов ДДФ выявлена в 286 (93,8 %) случаях. Наиболее часто регистрировалась ДДФ I типа (нарушение релаксации) — у 196 (64,3 %) больных, II типа (псевдонормальный) — у 64 (21 %) и III типа (рестриктивный) — у 26 (8,5 %). В группе контроля ДДФ I типа регистрировалась у 8 (16 %) больных, II типа — у 6 (12 %) и ни в одном случае III типа. При отмеченных вариациях в частоте выявления того или иного типа ДДФ в фенотипических группах, статистический анализ не выявил существенных различий.

   Заключение: нарушения диастолической функции обнаружены у подавляющего числа пациентов с ГКМП — в 93,8 % случаев. Спектр ДДФ при этом заболевании широк, он включает все типы нарушения диастолической функции. У пациентов с ГКМП нарушение релаксации (ДДФ I типа) выявляется у 64,3 % больных, псевдонормализация (II типа) — у 21 % и рестриктивный тип (III типа) — у 8,5 %. Анализ зависимости частоты регистрации отмеченных типов ДДФ от того или иного фенотипа гипертрофии не показал существенных различий.

1. Ватутин Н.Т., Тарадин Г.Г., Марон М.С. Гипертрофическая кардиомиопатия: генетические изменения, патогенез и патофизиология. Российский кардиологический журнал. 2014;(5):35-42. DOI: 10.15829/1560-4071-2014-5-35-42

2. Ommen SR, Ho CY, Asif IM, Balaji S, Burke MA, Day SM, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2024;149(23):e1239-e1311. Erratum in: Circulation. 2024;150(8):e198. DOI: 10.1161/CIR.0000000000001250. Epub 2024 May 8.

3. Parato VM, Antoncecchi V, Sozzi F, Marazia S, Zito A, Maiello M, et al. Echocardiographic diagnosis of the different phenotypes of hypertrophic cardiomyopathy. Cardiovasc Ultrasound. 2016;14(1):30. DOI: 10.1186/s12947-016-0072-5

4. Maron BJ, Rowin EJ, Udelson JE, Maron MS. Clinical Spectrum and Management of Heart Failure in Hypertrophic Cardiomyopathy. JACC Heart Fail. 2018;6(5):353-363. DOI: 10.1016/j.jchf.2017.09.011

5. Gartzonikas IK, Naka KK, Anastasakis A. Current and emerging perspectives on pathophysiology, diagnosis, and management of hypertrophic cardiomyopathy. Hellenic J Cardiol. 2023;70:65-74. DOI: 10.1016/j.hjc.2022.11.002

6. Rakowski H, Carasso S. Quantifying diastolic function in hypertrophic cardiomyopathy: the ongoing search for the holy grail. Circulation. 2007;116(23):2662-2665. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.742395

7. Carasso S, Yang H, Woo A, Jamorski M, Wigle ED, Rakowski H. Diastolic myocardial mechanics in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Soc Echocardiogr. 2010;23(2):164-171. DOI: 10.1016/j.echo.2009.11.022

8. Mizukoshi K, Suzuki K, Yoneyama K, Kamijima R, Kou S, Takai M, et al. Early diastolic function during exertion influences exercise intolerance in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Echocardiogr. 2013;11(1):9-17. DOI: 10.1007/s12574-012-0150-0

9. Soler R, Méndez C, Rodríguez E, Barriales R, Ochoa JP, Monserrat L. Phenotypes of hypertrophic cardiomyopathy. An illustrative review of MRI findings. Insights Imaging. 2018;9(6):1007-1020. DOI: 10.1007/s13244-018-0656-8

10. Qiao J, Zhao P, Lu J, Huang L, Ma X, Zhou X, et al. Diastolic dysfunction assessed by cardiac magnetic resonance imaging tissue tracking on normal-thickness wall segments in hypertrophic cardiomyopathy. BMC Med Imaging. 2023;23(1):7. DOI: 10.1186/s12880-022-00955-7

11. Тарадин Г.Г., Игнатенко Г.А., Ракитская И.В. Роль эхокардиографии в ведении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (обзор литературы). Медицинский Совет. 2023;(16):128-136. DOI: 10.21518/ms2023-265

12. Габрусенко С.А., Гудкова А.Я., Козиолова Н.А., Александрова С.А., Берсенева М.И., Гордеев М.Л., и др. Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021;26(5):4541. DOI: 10.15829/1560-4071-2021-4541

13. Mitchell C., Rahko P.S., Blauwet L.A., Canaday B., Finstuen J.A., Foster M.C., et al. Guidelines for performing a comprehensive transthoracic echocardiographic examination in adults: recommendations from the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2019;32(1):1-64. DOI: 10.1016/j.echo.2018.06.004

14. Игнатенко Г.А., Тарадин Г.Г., Куглер Т.Е. Особенности гипертрофии левого желудочка и характеристика фенотипических вариантов у больных гипертрофической кардиомиопатией. Архивъ внутренней медицины. 2023;13(4):282-293. DOI: 10.20514/2226-6704-2023-13-4-282-293

15. Lang RM, Badano LP, Mor-Avi V, Afilalo J, Armstrong A, Ernande L, et al. Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. J Am Soc Echocardiogr. 2015;28(1):1-39.e14. DOI: 10.1016/j.echo.2014.10.003

16. Nagueh SF, Smiseth OA, Appleton CP, Byrd BF 3^rd, Dokainish H, Edvardsen T, et al. Recommendations for the Evaluation of Left Ventricular Diastolic Function by Echocardiography: An Update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. J Am Soc Echocardiogr. 2016;29(4):277-314. DOI: 10.1016/j.echo.2016.01.011

17. Maragiannis D, Nagueh SF. Echocardiographic evaluation of left ventricular diastolic function: an update. Curr Cardiol Rep. 2015;17(2):3. DOI: 10.1007/s11886-014-0561-9

18. Мареев В.Ю., Фомин И.В., Агеев Ф.Т., Беграмбекова Ю.Л., Васюк Ю.А., Гарганеева А.А., и др. Клинические рекомендации ОССН - РКО - РНМОТ. Сердечная недостаточность: хроническая (ХСН) и острая декомпенсированная (ОДСН). Диагностика, профилактика и лечение. Кардиология. 2018;58(6S):8-158. DOI: 10.18087/cardio.2475

19. Khouri SJ, Maly GT, Suh DD, Walsh TE. A practical approach to the echocardiographic evaluation of diastolic function. J Am Soc Echocardiogr. 2004;17(3):290-297. DOI: 10.1016/j.echo.2003.08.012

20. Ghersin I, Ghersin E, Abadi S, Runco Therrien JE, Tanawuttiwat T, Aronson D, et al. Assessment of Diastolic Function in Hypertrophic Cardiomyopathy by Computed Tomography-Derived Analysis of Left Ventricular Filling. J Comput Assist Tomogr. 2017;41(3):339-343. DOI: 10.1097/RCT.0000000000000533

21. Cremer PC, Geske JB, Owens A, Jaber WA, Harb SC, Saberi S, et al. Myosin Inhibition and Left Ventricular Diastolic Function in Patients With Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy Referred for Septal Reduction Therapy: Insights From the VALOR-HCM Study. Circ Cardiovasc Imaging. 2022;15(12):e014986. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.122.014986

22. Chacko BR, Karur GR, Connelly KA, Yan RT, Kirpalani A, Wald R, et al. Left ventricular structure and diastolic function by cardiac magnetic resonance imaging in hypertrophic cardiomyopathy. Indian Heart J. 2018;70(1):75-81. DOI: 10.1016/j.ihj.2016.12.021

23. Богданов Д.В. Диастолическая дисфункция при гипертрофической необструктивной кардиомиопатии. Вестник российской академии медицинских наук, 2014;69(9-10):15-20.

24. Aslannif R, Suraya K, Koh HB, Tey YS, Tan KL, Tham CH, et al. Diastolic dysfunction grading, echocardiographic and electrocardiogram findings in 50 patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. Med J Malaysia. 2019;74(6):521-526. PMID: 31929479.

25. Williams LK, Frenneaux MP, Steeds RP. Echocardiography in hypertrophic cardiomyopathy diagnosis, prognosis, and role in management. Eur J Echocardiogr. 2009;10(8):iii9-14. DOI: 10.1093/ejechocard/jep157

26. Authors/Task Force members; Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779. DOI: 10.1093/eurheartj/ehu284

27. Linhart A, Cecchi F. Common presentation of rare diseases: Left ventricular hypertrophy and diastolic dysfunction. Int J Cardiol. 2018;257:344-350. DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.01.006

28. Finocchiaro G, Haddad F, Pavlovic A, Magavern E, Sinagra G, Knowles JW, et al. How does morphology impact on diastolic function in hypertrophic cardiomyopathy? A single centre experience. BMJ Open. 2014;4(6):e004814. DOI: 10.1136/bmjopen-2014-004814